DOENÇA DE CASTLEMAN ASSOCIADO A ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE - RELATO DE CASO

A Doença de Castleman (DC) é um grupo raro de distúrbios linfoproliferativos caracterizados por crescimento anormal de linfonodos e manifestações inflamatórias sistêmicas. A doença é classificada em duas formas principais: a forma unicêntrica e a multicêntrica. Na forma unicêntrica, apenas um grupo de linfonodos está afetado. Já a forma multicêntrica, envolve múltiplos grupos de linfonodos e apresenta sintomas sistêmicos como febre, fadiga, perda de peso, suores noturnos, anemia e disfunção de órgãos. A forma multicêntrica pode ser subdividida em três tipos principais: associada ao vírus herpes humano 8 (HHV-8); associada à síndrome POEMS (uma condição rara com múltiplas manifestações sistêmicas); e idiopática. Pode causar várias anormalidades hematológicas, incluindo anemia, principalmente relacionado a anemia da doença crônica. Em casos muito raros, os pacientes podem apresentar anemia hemolítica autoimune (AIHA), que é uma doença autoimune caracterizada por função imunológica anormal, que leva à produção de autoanticorpos contra hemácias e/ou complemento, levando a destruição excessiva de hemácias e anemia. Paciente masculino, 68 anos, com quadro inicial envolvendo evidência de linfonodomegalias cervicais, axilares e abdominais detectadas por exames de imagem (PET-CT e TC) por Doença de Castleman multicêntrica associada ao HHV-8, padrão hialino vascular, confirmada por biópsia linfonodal com estudo imuno- histoquímico. Sorologia para HIV foi negativa e HHV-8 positiva. O tratamento instituído incluiu Rituximabe 375 mg/m 2 semanal por quatro semanas. Houve resposta clínica favorável, com regressão completa das linfonodomegalias hipermetabólicas evidenciada em exames de imagem posterior. Retorna 2 meses após, com quadro de fraqueza, astenia, urina escurecida, piora importante de anemia (Hb: 6,5; Ht: 23,3%) e provas de hemólise positivas (DHL: 532; Reticulócitos 6,7%, bilirrubina indireta 2,98; coombs direito positivo não sendo possível determinar imunoglobulina e complemento envolvido por positividade no controle e eluato positivo) compatível com anemia hemolítica autoimune. Iniciado prednisona 60 mg/dia com boa resposta clínica, melhora progressiva em níveis de hemoglobina e em exames de hemólise. Além disso, optado por nova reavaliação de recaída de doença com PET-CT desencadeando quadro de anemia hemolítica autoimune. Entretanto, na investigação com PET-CT evidenciado linfonodos de pequeno tamanho, sem hipermetabolismo e outros sinais clínicos de recaída de doença, não sendo necessária nova reexposição ao rituximabe e/ou outras linhas terapêuticas. A Doença de Castleman representa distúrbios linfoproliferativos com manifestações clínicas que variam desde formas localizadas até apresentações multicêntricas sistêmicas graves. As alterações hematológicas, especialmente a anemia, constituem achados frequentes e, em casos raros, pode ter associação com anemia hemolítica autoimune. O reconhecimento precoce e correlação com doença de Castleman são fundamentais para instituição de tratamento direcionado. O rituximabe é uma opção de primeira linha viável para o tratamento de AHAI relacionada à DC. Novas pesquisas são necessárias para esclarecer os mecanismos e otimizar estratégias terapêuticas, especialmente nos casos refratários à terapia padrão.