DESAFIO DIAGNÓSTICO EM LINFOMA PLASMABLÁSTICO: RELATO DE CASO EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE

O linfoma plasmablástico (LPB) é uma neoplasia linfoproliferativa rara e altamente agressiva, derivada de células B em estágio terminal de diferenciação plasmocitária. É marcado por expressão intensa de CD138, CD38 e MUM1, ausência de CD20 e PAX5 e índice proliferativo elevado (Ki-67 >80%). Embora classicamente descrito em pacientes HIV+, também pode acometer indivíduos imunocompetentes, geralmente com curso clínico atípico e apresentação extranodal, como em mucosa gástrica e esqueleto axial e apendicular (BIBAS, 2024). Paciente feminina, 67 anos, imunocompetente, procurou atendimento por dor intensa em membros inferiores, sendo identificadas fraturas patológicas no platô tibial direito e pilão tibial esquerdo. A hipótese inicial foi de mieloma múltiplo (MM) não secretor, com biópsia óssea CD138+ e ausência de pico monoclonal em EFPS. Iniciou-se tratamento com VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), obtendo resposta clínica apenas parcial. Durante seguimento, apresentou piora da anemia e foi detectada massa gástrica, achado incomum para MM. Nova biópsia revelou proliferação plasmablástica CD138+/MUM1+, ausência de CD20 e PAX5, Ki-67 >90%, EBV e HIV negativos, compatível com LPB (RAMIREZ-GAMERO, 2024). PET-SCAN demonstrou captação aumentada no corpo gástrico, linfonodomegalias supra e infradiafragmáticas e múltiplas lesões ósseas líticas. Frente ao diagnóstico revisado, iniciou-se DARA-EPOCH (daratumumabe associado a etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina), regime recomendado em doença agressiva, com base em dados que apontam melhora de sobrevida quando há associação de anticorpos monoclonais (NOY, 2024). Após seis ciclos, PET-SCAN de reavaliação evidenciou resposta metabólica completa, com regressão clínica significativa e melhora funcional. Este caso evidencia a complexidade diagnóstica do LPB, que pode mimetizar MM, sobretudo em variantes não secretoras, compartilhando marcadores plasmocitários e padrão de lesões ósseas. A ausência de resposta plena ao tratamento inicial, a localização gástrica e o alto índice proliferativo foram determinantes para a reclassificação diagnóstica. O reconhecimento precoce do LPB em pacientes imunocompetentes e EBV-negativos requer abordagem multidisciplinar e correlação estreita entre dados clínicos, histopatológicos e de imagem (BELTRAN, 2021). O desfecho positivo obtido com DARA-EPOCH reforça a necessidade de terapias intensivas e personalizadas, bem como da reavaliação diagnóstica em casos refratários. A condução integrada entre hematologia, patologia, oncologia e radiologia pode impactar de forma decisiva o prognóstico desse subtipo raro e desafiador de linfoma.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104710
Primary Topic
Viral-associated cancers and disorders
Type
article
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DESAFIO DIAGNÓSTICO EM LINFOMA PLASMABLÁSTICO: RELATO DE CASO EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE

David Nos, IJ Buzian, MS Natalício
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Viral-associated cancers and disorders
article

DESAFIO DIAGNÓSTICO EM LINFOMA PLASMABLÁSTICO: RELATO DE CASO EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE

David Nos, IJ Buzian, MS Natalício
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Abstract

O linfoma plasmablástico (LPB) é uma neoplasia linfoproliferativa rara e altamente agressiva, derivada de células B em estágio terminal de diferenciação plasmocitária. É marcado por expressão intensa de CD138, CD38 e MUM1, ausência de CD20 e PAX5 e índice proliferativo elevado (Ki-67 >80%). Embora classicamente descrito em pacientes HIV+, também pode acometer indivíduos imunocompetentes, geralmente com curso clínico atípico e apresentação extranodal, como em mucosa gástrica e esqueleto axial e apendicular (BIBAS, 2024). Paciente feminina, 67 anos, imunocompetente, procurou atendimento por dor intensa em membros inferiores, sendo identificadas fraturas patológicas no platô tibial direito e pilão tibial esquerdo. A hipótese inicial foi de mieloma múltiplo (MM) não secretor, com biópsia óssea CD138+ e ausência de pico monoclonal em EFPS. Iniciou-se tratamento com VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), obtendo resposta clínica apenas parcial. Durante seguimento, apresentou piora da anemia e foi detectada massa gástrica, achado incomum para MM. Nova biópsia revelou proliferação plasmablástica CD138+/MUM1+, ausência de CD20 e PAX5, Ki-67 >90%, EBV e HIV negativos, compatível com LPB (RAMIREZ-GAMERO, 2024). PET-SCAN demonstrou captação aumentada no corpo gástrico, linfonodomegalias supra e infradiafragmáticas e múltiplas lesões ósseas líticas. Frente ao diagnóstico revisado, iniciou-se DARA-EPOCH (daratumumabe associado a etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina), regime recomendado em doença agressiva, com base em dados que apontam melhora de sobrevida quando há associação de anticorpos monoclonais (NOY, 2024). Após seis ciclos, PET-SCAN de reavaliação evidenciou resposta metabólica completa, com regressão clínica significativa e melhora funcional. Este caso evidencia a complexidade diagnóstica do LPB, que pode mimetizar MM, sobretudo em variantes não secretoras, compartilhando marcadores plasmocitários e padrão de lesões ósseas. A ausência de resposta plena ao tratamento inicial, a localização gástrica e o alto índice proliferativo foram determinantes para a reclassificação diagnóstica. O reconhecimento precoce do LPB em pacientes imunocompetentes e EBV-negativos requer abordagem multidisciplinar e correlação estreita entre dados clínicos, histopatológicos e de imagem (BELTRAN, 2021). O desfecho positivo obtido com DARA-EPOCH reforça a necessidade de terapias intensivas e personalizadas, bem como da reavaliação diagnóstica em casos refratários. A condução integrada entre hematologia, patologia, oncologia e radiologia pode impactar de forma decisiva o prognóstico desse subtipo raro e desafiador de linfoma.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Centro Universitário de Jaraguá do Sul (BR)
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Viral-associated cancers and disorders
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