PROLONGAMENTO ISOLADO DE TTPA EM CRIANÇA DE 4 ANOS: DEFICIÊNCIA DE FATOR XII SEM REPERCUSSÃO CLÍNICA

A investigação de alterações laboratoriais em exames pré-operatórios é um desafio comum na prática clínica, especialmente em pediatria. O prolongamento isolado do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA) pode sugerir coagulopatias hereditárias, mas nem sempre está associado a risco hemorrágico real. A deficiência de fator XII é um exemplo clássico de alteração laboratorial que não se correlaciona com sangramento clínico. Menino de 4-anos, previamente hígido, foi encaminhado para avaliação hematológica após alteração em exames de rotina solicitados pelo otorrinolaringologista no pré-operatório de adenoamigdalectomia. O TTPA veio prolongado (41 segundos; referência: até 32s), com Tempo de Protrombina (TP) normal. O exame foi repetido em outro laboratório, confirmando o padrão de prolongamento isolado do TTPA. O paciente não apresentava histórico pessoal de sangramentos espontâneos ou provocados, nunca havia sido submetido a cirurgias ou procedimentos invasivos, tampouco apresentava equimoses, epistaxes, sangramentos em mucosas ou após traumas. A história familiar também era negativa para coagulopatias ou sangramentos anormais. Diante do achado persistente de TTPA prolongado, foi realizado painel de investigação de coagulopatias com dosagem dos fatores VIII, IX, X, XI, XII, além do estudo completo para doença de von Willebrand (atividade, antígeno e cofator ristocetina). Todos os resultados estavam dentro da normalidade, exceto pelo fator XII, com atividade de 30%. A dosagem foi repetida em nova coleta, confirmando o valor reduzido. A deficiência de fator XII (fator de Hageman) é uma condição rara, autossômica recessiva, geralmente assintomática. Embora promova o prolongamento isolado do TTPA em exames in vitro, não está associada a sangramentos espontâneos ou complicações hemorrágicas em procedimentos cirúrgicos. O fator XII participa da via intrínseca da coagulação, mas sua ausência não compromete a formação de fibrina no organismo, uma vez que a via extrínseca é suficiente para iniciar e sustentar a coagulação in vivo. Diversos estudos e relatos clínicos já demonstraram que indivíduos com deficiência total ou parcial de fator XII não requerem tratamento ou medidas profiláticas especiais para realização de cirurgias, inclusive de grande porte. O achado laboratorial, embora importante para evitar condutas desnecessárias, não implica contraindicação ou necessidade de adiamento do procedimento cirúrgico. Este caso reforça a importância da correlação clínico-laboratorial e do conhecimento da fisiologia da coagulação para evitar intervenções indevidas. O prolongamento isolado do TTPA deve ser interpretado com cautela, especialmente na ausência de sintomas hemorrágicos. A deficiência de fator XII, embora altere o TTPA, não contraindica cirurgias eletivas e não representa risco aumentado de sangramento.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105079
Primary Topic
Hemophilia Treatment and Research
Type
article
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PROLONGAMENTO ISOLADO DE TTPA EM CRIANÇA DE 4 ANOS: DEFICIÊNCIA DE FATOR XII SEM REPERCUSSÃO CLÍNICA

DR Moreira, Manuel Marques, Fábio Caboclo Moreira, Anselmo Eduardo Diniz
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemophilia Treatment and Research
article

PROLONGAMENTO ISOLADO DE TTPA EM CRIANÇA DE 4 ANOS: DEFICIÊNCIA DE FATOR XII SEM REPERCUSSÃO CLÍNICA

DR Moreira, Manuel Marques, Fábio Caboclo Moreira, Anselmo Eduardo Diniz
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Abstract

A investigação de alterações laboratoriais em exames pré-operatórios é um desafio comum na prática clínica, especialmente em pediatria. O prolongamento isolado do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA) pode sugerir coagulopatias hereditárias, mas nem sempre está associado a risco hemorrágico real. A deficiência de fator XII é um exemplo clássico de alteração laboratorial que não se correlaciona com sangramento clínico. Menino de 4-anos, previamente hígido, foi encaminhado para avaliação hematológica após alteração em exames de rotina solicitados pelo otorrinolaringologista no pré-operatório de adenoamigdalectomia. O TTPA veio prolongado (41 segundos; referência: até 32s), com Tempo de Protrombina (TP) normal. O exame foi repetido em outro laboratório, confirmando o padrão de prolongamento isolado do TTPA. O paciente não apresentava histórico pessoal de sangramentos espontâneos ou provocados, nunca havia sido submetido a cirurgias ou procedimentos invasivos, tampouco apresentava equimoses, epistaxes, sangramentos em mucosas ou após traumas. A história familiar também era negativa para coagulopatias ou sangramentos anormais. Diante do achado persistente de TTPA prolongado, foi realizado painel de investigação de coagulopatias com dosagem dos fatores VIII, IX, X, XI, XII, além do estudo completo para doença de von Willebrand (atividade, antígeno e cofator ristocetina). Todos os resultados estavam dentro da normalidade, exceto pelo fator XII, com atividade de 30%. A dosagem foi repetida em nova coleta, confirmando o valor reduzido. A deficiência de fator XII (fator de Hageman) é uma condição rara, autossômica recessiva, geralmente assintomática. Embora promova o prolongamento isolado do TTPA em exames in vitro, não está associada a sangramentos espontâneos ou complicações hemorrágicas em procedimentos cirúrgicos. O fator XII participa da via intrínseca da coagulação, mas sua ausência não compromete a formação de fibrina no organismo, uma vez que a via extrínseca é suficiente para iniciar e sustentar a coagulação in vivo. Diversos estudos e relatos clínicos já demonstraram que indivíduos com deficiência total ou parcial de fator XII não requerem tratamento ou medidas profiláticas especiais para realização de cirurgias, inclusive de grande porte. O achado laboratorial, embora importante para evitar condutas desnecessárias, não implica contraindicação ou necessidade de adiamento do procedimento cirúrgico. Este caso reforça a importância da correlação clínico-laboratorial e do conhecimento da fisiologia da coagulação para evitar intervenções indevidas. O prolongamento isolado do TTPA deve ser interpretado com cautela, especialmente na ausência de sintomas hemorrágicos. A deficiência de fator XII, embora altere o TTPA, não contraindica cirurgias eletivas e não representa risco aumentado de sangramento.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal do Piauí (BR), Fundação Hemopa (BR), Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (BR), Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais (BR)
Openalex Percentile: Top 60%
Hemophilia Treatment and Research
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