HEMOFILIA A ADQUIRIDA E ANTICOAGULANTE LÚPICO: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO

A hemofilia A Adquirida (HAA) é uma coagulopatia autoimune rara, caracterizada pelo desenvolvimento de autoanticorpos contra o Fator VIII (FVIII), levando a sangramentos espontâneos e prolongamento isolado do Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa). O diagnóstico laboratorial baseia-se na redução da atividade do FVIII e na detecção de inibidor específico, geralmente pelo método coagulométrico. No entanto, a presença de Anticoagulante Lúpico (AL) pode interferir significativamente nesse método, que depende de fosfolipídios como alicerce para aproximação e posterior ativação dos fatores de coagulação. O AL atua contra esses fosfolipídios, podendo prolongar o TTPa de forma inespecífica e interferir na dosagem dos fatores. Nesses casos, o método cromogênico oferece resultados mais confiáveis e deve ser a escolha para dosagem do FVIII e do inibidor do FVIII. Paciente masculino, 62 anos, sem comorbidades ou histórico pessoal de sangramento, foi admitido no Hospital de Base de São José do Rio Preto-SP após trauma contuso em cotovelo direito, evoluindo com hematoma extenso em antebraço ipsilateral. Exames admissionais evidenciaram anemia (Hb = 5,3) e TTPa isoladamente prolongado (2,42). Iniciada investigação diante da possibilidade de coagulopatia adquirida: TTPa sem correção ao teste da mistura, FVIII 12%, FvW 57% e resultado inconclusivo de inibidor do FVIII, com AL detectado. Considerando a alta suspeição de HAA e a possibilidade de interferência do AL nos ensaios coagulométricos, realizou- se nova dosagem de FVIII e inibidor pelo método cromogênico, que evidenciou FVIII < 0,01% e inibidor > 1490 UB, confirmando o diagnóstico. Paciente com persistência de queda hematimétrica e necessidade transfusional durante internação, sendo iniciada terapia hemostática com reposição de FVII ativado recombinante e tratamento imunossupressor com prednisona 1 mg/kg e Rituximabe (uma dose semanalmente por quatro semanas), além de reposição de ferro. Após melhora clínica e estabilização hematimétrica, recebe alta para seguimento ambulatorial e desmame gradual de corticoterapia, com suspensão completa de prednisona em 4 meses. Apresenta normalização dos exames após término de tratamento (Hb = 13,2, TTPa = 0,99, FVIII 118%, Inibidor = 0,6 UB), bem como AL ausente em exame de repetição coletado 12 semanas após exame inicial. Realizada investigação de etiologia secundária, sem evidência de doença autoimune ou neoplásica subjacente (FAN não reagente, fator reumatoide 5,9; tomografias de tórax e abdome sem alterações, eletroforese de proteínas sem componente monoclonal). Este caso evidencia os desafios diagnósticos da HAA na presença de AL. A interferência do AL nos ensaios coagulométricos pode levar tanto à superestimação da atividade do FVIII quanto à obtenção de resultados inconclusivos na quantificação do inibidor, comprometendo a interpretação laboratorial. Nesses cenários, o uso do método cromogênico é essencial, pois fornece uma avaliação mais precisa e confiável da atividade do FVIII, independente da ação do AL. A escolha do método diagnóstico adequado impacta diretamente na confirmação da doença e na instituição precoce da terapia imunossupressora e hemostática, fundamentais para a redução da morbimortalidade associada a essa condição.