AMILOIDOSE AL LOCALIZADA EXCLUSIVAMENTE EM ÓRBITA ESQUERDA SEM ACOMETIMENTO SISTÊMICO

A amiloidose de cadeias leves (AL) é uma entidade rara, com aproximadamente 4.000 novos casos anuais nos Estados Unidos. Caracteriza-se pela produção anômala de cadeias leves de imunoglobulinas, que se depositam nos tecidos sob a forma de fibrilas amiloides, levando a disfunção orgânica. A forma localizada da amiloidose AL é ainda menos frequente, sendo o acometimento orbitário considerado excepcional. O presente trabalho descreve um caso de amiloidose AL de cadeia λ, com envolvimento exclusivo da órbita esquerda e ausência de manifestações sistêmicas. Paciente feminina, 59 anos, hipertensa e diabética, apresentava, há cinco anos, edema unilateral em órbita esquerda associado a alteração de coloração palpebral violácea no mesmo lado. Em junho de 2023, foi submetida a biópsia de conjuntiva, que evidenciou material amorfo e eosinofílico, com positividade para depósito amiloide pelo método do Vermelho Congo. A espectrometria de massa confirmou tratar-se de depósito de cadeia leve de imunoglobulina λ. Exames complementares não demonstraram pico monoclonal na eletroforese de proteínas nem na imunofixação sérica e urinária, e a relação κ:λ foi de 1,4. A biópsia de medula óssea, associada à imunohistoquímica, revelou discreto aumento de plasmócitos intersticiais (5–10% de celularidade), sem evidência de clonalidade. Ademais, convém salientar que a paciente não apresentava nenhuma lesão de órgão-alvo característica da amiloidose AL sistêmica, como proteinúria decorrente de envolvimento renal, cardiomiopatia restritiva, neuropatia periférica ou hepatomegalia. Com esses achados, estabeleceu-se o diagnóstico de amiloidose AL localizada em órbita esquerda, sendo instituído tratamento com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona. A amiloidose AL, decorrente da produção de cadeias leves por células B clonais, manifesta-se predominantemente como doença multissistêmica; contudo, em apresentações raras, o depósito proteico ocorre de forma localizada, formando lesões tumoriformes denominadas amiloidomas. Os órgãos mais frequentemente acometidos incluem os tratos respiratório, urinário e gastrointestinal, havendo poucos relatos de envolvimento exclusivamente ocular. Nesses casos, os sintomas geralmente decorrem do efeito de massa e compressão de estruturas adjacentes. O diagnóstico é confirmado por biópsia do órgão afetado, com coloração pelo Vermelho Congo, que evidencia birrefringência ao microscópio de luz polarizada, e tipificação do subtipo de cadeia leve, idealmente por espectrometria de massa. O tratamento combina agentes que reduzem os plasmócitos clonais e interrompem a produção de cadeias leves — como daratumumabe, ciclofosfamida, bortezomibe e dexametasona — podendo incluir transplante autólogo de células-tronco, conforme a resposta clínica e o estado geral do paciente. Embora a progressão para doença sistêmica seja rara, o prognóstico permanece incerto, especialmente em casos com acometimento pulmonar. Assim, a amiloidose AL localizada com envolvimento exclusivo de órbita é uma condição excepcional, e estudos adicionais são necessários para melhor compreensão de seu comportamento clínico, prognóstico e risco de evolução para a forma sistêmica.