UM CASO DE IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL (IDCV) NO HOSPITAL GERAL ROBERTO SANTOS (HGRS)

A Imunodeficiência comum variável (IDCV) é uma forma relativamente frequente de imunodeficiência primária, encontrada em cerca de 1 em cada 25.000 pessoas, variando de acordo com a etnia. Uma característica adicional da doença é a diminuição persistente do nível de dois dos três principais isótopos de imunoglobulinas (IgA, IgG ou IgM). Em alguns indivíduos, há defeitos nas células T, o que também pode contribuir para o aumento da suscetibilidade a infecções, bem como à patologias autoimunes, processos granulomatosos e a neoplasias. O diagnóstico correto requer exclusão de outras causas de hipogamaglobulinemia e evidência de resposta inadequada a imunizações, com títulos de anticorpos específicos persistentemente baixos. Além disso, deve haver evidências de ausência de anticorpos específicos medidos em resposta a vacinas. Em muitos casos, o diagnóstico só é feito na terceira ou quarta década de vida após infecções recorrentes que envolvem o trato respiratório. Paciente, sexo feminino, 59 anos, portadora de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) com bom controle da doença desde 2009. Porém, apresentava infecções respiratórias de repetição com uso frequente de antibioticoterapia e cerca de 4 internamentos anuais. Em novembro de 2023, foi evidenciado em exames de investigação depleção da série de imunoglobulinas e subclasses IgA, IgE, IgG, IgG1, IgG2, IgG3, e IgG4, concluindo o diagnóstico de IDCV. Há 1 ano iniciou o tratamento com Imunoglobulina Humana Intravenosa (IGIV) na dose de 50g EV a cada 21 a 28 dias por tempo indeterminado. Apresentou melhora significativa do quadro, sem registro de internamento por infecção respiratória no último ano, evidenciando apenas quadros leves de infecção das vias aéreas superiores (IVAS). A IDCV é uma doença complexa, marcada por infecções bacterianas recorrentes e comprometimento da diferenciação de células B, sendo frequentemente subdiagnosticada, especialmente em portadores de doenças autoimunes como o LES. O caso relatado evidencia que o início precoce da reposição de imunoglobulina, com doses e intervalos regulares, é determinante para a redução da morbidade, prevenção de complicações pulmonares crônicas e melhora da qualidade de vida. Do ponto de vista clínico, a ausência de novos internamentos e a redução para quadros leves de IVAS após 12 meses de tratamento reforçam a eficácia da IGIV na prevenção de infecções graves. Esse desfecho também destaca a importância da monitorização laboratorial periódica para ajuste individualizado da dose, visando manter níveis séricos adequados de IgG. Assim, a triagem para IDCV deve ser considerada em pacientes com histórico de infecções recorrentes, sobretudo na presença de doenças autoimunes, visando melhor prognóstico e sobrevida. Estudos contínuos são necessários para esclarecer as diversas causas dessa doença, além de possíveis alvos terapêuticos.