DESFECHOS DE PACIENTES COM PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA SUBMETIDOS À PLASMAFÉRESE TERAPÊUTICA EM UM ÚNICO CENTRO NO BRASIL

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica imune aguda (PTT) é uma emergência médica. No contexto de qualquer Microangiopatia Trombótica (MAT), deve-se coletar sangue para medir a atividade da ADAMTS13 e os níveis de inibidores simultaneamente instalar as medidas de controle com plasmaférese e terapia imunossupressora incluindo Corticoide (CTC) e rituximabe. Avaliar perfil epidemiologico, as variáveis clínicas e laboratoriais bem como a resposta terapêutica e desfecho evolutivo dos pacientes acometidos pela PTT no cenario de assistência publica do Centro Oeste. Análise retrospectiva de 29 pacientes com diagnóstico de PTT entre 01 de janeiro de 2019 a 01 de maio de 2025 atendidos no Serviço de Referência de Onco-Hematologia da Rede Pública do Distrito Federal (Hospital de Base). Foram incluídos 29 pacientes totais (21 mulheres), com idade mediana 38,1 anos (variando de 18 a 56 anos). Os sintomas mais freqüentes foram hemorrágicos (n=29; 100%), neurológicos (n=20; 76%) e febre (n=7; 30%) sendo o tempo médio do início dos sintomas domiciliares até confirmação diagnóstica hospitalar foi de 9,34 dias (variando de 4 a 17dias). Não foram identificados casos de fenômenos tromboembólicos na casuística. Quanto as anormalidades laboratoriais: a média de contagem de reticulócitos foi de 9,47% (variando de 2% a 22%), a média de contagem de plaquetas foram 10.000 (variando de 2 a 32.000), a média dos níveis de hemoglobina foram 8,23 (variando de 5,6 a 9,0), a média de níveis de ADAMS 13 foram de 0,8% (variando de 0,2% a 8%); sendo 5 pacientes não realizaram dosagem e pesquisa de inibidor), a média de níveis de LDH foi de 1940 (variando 560 de 4980mg/dL), 100% dos pacientes apresentavam > de 5 esquizócitos/campo em esfraço de sangue periférico. Quanto ao escore de risco, escore PLASMIN alto risco foi mais prevalente. Quanto às medidas terapêuticas: a média de sessões de plasmaférese ao diagnóstico foram de 11 sessões (variando de 6 a 32 sessões), o uso de CTC foi realizado em 100% (n=29), a associação de CTC e rituximabe foi realizada em 80% dos pacientes e 10% (n=3) pacientes utilizaram CTC+ Ciclofosfamida + rituximabe. O tempo mediano de internação no centro de referência após diagnóstico foi de 17,23 dias (variando 1 de 32 dias). A taxa de resposta completa (redução LDH, anemia microangiopática, reticulocitose) as terapias citadas foram de 91% (n=26), 3 pacientes apresentaram recidiva após medidas terapêuticas (PL + CTC + rituximabe), sendo necessária associação de ciclofosfamida e foram diagnosticados como síndromes reumatológicas. Foi identificado 1 óbito por hemorragia cerebral ao diagnóstico de PTT. A sobrevida global dos pacientes dessa análise foi de 97% (n = 28) em 4 anos. A tecnica terapeutica incorporanto palsmaferese com CTC + rituximabe demonstou eficacia de 97% nos pacientes estudados.