LINFOMA PLASMOBLÁSTICO: PERFIL CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO E TERAPÊUTICO EM COORTE RETROSPECTIVA DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO

O linfoma plasmoblástico (LPB) é um subtipo raro e agressivo de linfoma não-Hodgkin de células B. As células neoplásicas apresentam características de plasmablastos e marcadores de diferenciação plasmocitária, como MUM1 e CD138, e negatividade para CD20. Está relacionado a estados de imunossupressão, principalmente infecção por Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), porém pode ser encontrado em indivíduos imunocompetentes. A infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) é um fator etiológico importante, sendo detectada em grande parte dos casos. Apresenta-se como uma massa extranodal de crescimento rápido, afetando diversas regiões do organismo, sendo a mais comum a orofaringe. Em relação ao tratamento, não existe protocolo padronizado, sendo frequentemente extrapolados de outros linfomas agressivos. O prognóstico costuma ser reservado, com sobrevida mediana em torno de 12 meses. Descrever o perfil clinico, epidemiológico, imunofenotipico, e terapêutico dos pacientes com LPB diagnosticados na Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Estudo observacional, retrospectivo de pacientes com diagnóstico confirmado por histologia de LPB em um centro de referência. Coletados em prontuário dados demográficos, clínicos e laboratoriais, incluindo sorologia para HIV e EBV, estadiamento segundo Ann-Arbor, resposta ao tratamento, e follow-up. Foram identificados 12 pacientes com LPB. A idade média foi de 45,1 anos (mediana 41; IQR 35–55), predominando sexo masculino (66,7%). A infecção por HIV estava presente em 41,7% dos casos avaliados. O perfil imunohistoquímico mostrou CD20 negativo em 91,7%, CD138 positivo em 83,3% e MUM1 positivo em 66,7% dos casos avaliados. Dados sobre EBV não estavam disponíveis para a maioria dos pacientes. A resposta à 1ª linha foi: resposta completa em 58,3% (n = 7), refratária em 16,7% (n = 2) e sem informação em 25,0% (n = 3). Tendo sido realizado protocolos CHOP E DA-EPOCH. O tempo médio entre o diagnóstico e o último contato é de 2,88 anos, com variação entre 2,6 meses até 9,47 anos. Esta coorte confirma o perfil descrito na literatura para LPB: predomínio de adultos jovens, sexo masculino, associação frequente com HIV e fenótipo imunohistoquímico clássico (CD20–, CD138+, MUM1+). A taxa de resposta completa de 58,3% sugere eficácia inicial do tratamento em parte dos pacientes. A raridade da doença e a heterogeneidade dos dados reforçam a necessidade de padronização do registro clínico-patológico e de estudos multicêntricos para avaliar comparativamente estratégias terapêuticas.