AMILOIDOSE LARÍNGEA LOCALIZADA EM PACIENTE JOVEM

A laríngea amiloidose é uma forma rara de amiloidose e cerca de 90% é do tipo AL (cadeia leve de imunoglobulina) e ocorre de forma localizada. No caso em questão foi descartado envolvimento sistêmico. O tratamento pode ser com radioterapia (levando em consideração os efeitos adversos locais), porém o tratamento padrão é cirúrgico, com ressecção endoscópica das lesões sintomáticas. Paciente do sexo masculino, 25 anos, previamente hígido, com queixa de disfonia há um ano, de início insidioso e progressivo, dispneia ao falar, odinofagia e engasgos com líquidos. Foi submetida a biópsia laríngea em janeiro de 2025, inicialmente inconclusiva quanto à presença de proteína amiloide, sendo removida acometimento sistêmico. A imuno-histoquímica posterior evidenciou predomínio de cadeia leve kappa com deposição de material amorfo hialino e pesquisa de vermelho congo positiva. O paciente foi avaliado em equipe multidisciplinar, que optou pelo tratamento cirúrgico com microcirurgia laríngea (MCL) em maio de 2025. Evoluiu bem, com importante melhora da voz, ausência de dispneia e redução significativa das lesões no exame de vídeo-laringoscopia. Segue em acompanhamento ambulatorial, sem evidências de progressão sistêmica. A laríngea amiloidose localizada é rara e de curso indolente. Podem simular processos inflamatórios automáticos. O diagnóstico exige biópsia com coloração específica, sendo fundamental a exclusão de amiloidose sistêmica, especialmente em casos com suspeita de neoplasia plasmocitária. No presente caso, apesar da positividade para cadeia leve kappa na biópsia laríngea, não foram encontrados critérios sistêmicos para mieloma múltiplo. O tratamento cirúrgico foi eficaz, proporcionando alívio sintomático e preservação da função vocal. Este caso ilustra a importância do reconhecimento precoce e abordagem multidisciplinar. O seguimento prolongado é indicado, dada a possibilidade de recorrência. A laríngea amiloidose não deve ser considerada diagnóstico diferencial de disfonia persistente. A confirmação diagnóstica exige biópsia direcionada e exclusão de envolvimento sistêmico. O tratamento cirúrgico, quando bem indicado, pode trazer excelente resposta funcional.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104812
Primary Topic
Amyloidosis: Diagnosis, Treatment, Outcomes
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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AUG
SEP
OCT
article

AMILOIDOSE LARÍNGEA LOCALIZADA EM PACIENTE JOVEM

TB Soares, M. P. Pereira, J. I. C. da Silva, Lúcia Mariano da Rocha Silla et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Amyloidosis: Diagnosis, Treatment, Outcomes
article

AMILOIDOSE LARÍNGEA LOCALIZADA EM PACIENTE JOVEM

TB Soares, M. P. Pereira, J. I. C. da Silva, Lúcia Mariano da Rocha Silla, AA Paz, MPB Malcon, J Bayona Gazabon, G.P.P. LIMA, JP Portich, RI Bittencourt, FM Carlotto, CC Astigarraga, ICS Riviera, RA Frizzi, MR Gewehr
article en

Abstract

A laríngea amiloidose é uma forma rara de amiloidose e cerca de 90% é do tipo AL (cadeia leve de imunoglobulina) e ocorre de forma localizada. No caso em questão foi descartado envolvimento sistêmico. O tratamento pode ser com radioterapia (levando em consideração os efeitos adversos locais), porém o tratamento padrão é cirúrgico, com ressecção endoscópica das lesões sintomáticas. Paciente do sexo masculino, 25 anos, previamente hígido, com queixa de disfonia há um ano, de início insidioso e progressivo, dispneia ao falar, odinofagia e engasgos com líquidos. Foi submetida a biópsia laríngea em janeiro de 2025, inicialmente inconclusiva quanto à presença de proteína amiloide, sendo removida acometimento sistêmico. A imuno-histoquímica posterior evidenciou predomínio de cadeia leve kappa com deposição de material amorfo hialino e pesquisa de vermelho congo positiva. O paciente foi avaliado em equipe multidisciplinar, que optou pelo tratamento cirúrgico com microcirurgia laríngea (MCL) em maio de 2025. Evoluiu bem, com importante melhora da voz, ausência de dispneia e redução significativa das lesões no exame de vídeo-laringoscopia. Segue em acompanhamento ambulatorial, sem evidências de progressão sistêmica. A laríngea amiloidose localizada é rara e de curso indolente. Podem simular processos inflamatórios automáticos. O diagnóstico exige biópsia com coloração específica, sendo fundamental a exclusão de amiloidose sistêmica, especialmente em casos com suspeita de neoplasia plasmocitária. No presente caso, apesar da positividade para cadeia leve kappa na biópsia laríngea, não foram encontrados critérios sistêmicos para mieloma múltiplo. O tratamento cirúrgico foi eficaz, proporcionando alívio sintomático e preservação da função vocal. Este caso ilustra a importância do reconhecimento precoce e abordagem multidisciplinar. O seguimento prolongado é indicado, dada a possibilidade de recorrência. A laríngea amiloidose não deve ser considerada diagnóstico diferencial de disfonia persistente. A confirmação diagnóstica exige biópsia direcionada e exclusão de envolvimento sistêmico. O tratamento cirúrgico, quando bem indicado, pode trazer excelente resposta funcional.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (BR)
Openalex Percentile: Top 72%
Amyloidosis: Diagnosis, Treatment, Outcomes
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