DESAFIOS TERAPÊUTICOS DA LEUCEMIA EOSINOFÍLICA AGUDA: UM RELATO DE CASO

As síndromes hipereosinofílicas (SHE) são um grupo de doenças raras caracterizadas pela superprodução sustentada de eosinófilos. Pode ser classificada em primária (neoplásica), secundária (reativa) ou familiar. No caso da SHE primária, a maioria das neoplasias com variantes mieloides estão associadas a uma mutação que afeta o crescimento/diferenciação dos eosinófilos, sendo a principal a FIP1L1::PDGFRA. Visto que se trata de uma doença rara, os desafios terapêuticos são muito prevalentes e há poucos estudos que abordem este tema. Trata-se de um paciente de 53 anos diagnosticado em 2015 com neoplasia mieloide com eosinofilia e presença do rearranjo FIP1L1::PDGFRA. Iniciou inicialmente imatinibe 200 mg/dia, tendo perdido resposta em 2024. Foi optado pelo aumento a dose do imatinibe para 400 mg/dia, porém ainda assim não teve resposta, sendo iniciado nilotinibe 800 mg/dia. Ficou em uso de nilotinibe, hidroxiureia 02 g/dia e prednisona 60 mg/dia, porém permaneceu sem resposta. Em 2025, evoluiu com leucocitose de 103.770, sendo 70% de eosinófilos, e mielograma evidenciando 68% de eosinófilos, na sua maioria displásicos, com segmentação bizarra, distribuição irregular de grânulos e vacuolização citoplasmática. Foi iniciado quimioterapia (QT) de indução com daunorrubicina e citarabina (protocolo 7 + 3), tendo o paciente apresentando refratariedade após a indução. O paciente foi incluído no cadastro para realização de transplante de medula óssea alogênico (TMOAlo), sendo agendada a data durante o período da QT de indução. Optado realizar um ciclo de consolidação (protocolo HiDAC) antes do TMOAlo. Neste momento, o paciente aguarda realização do TMOAlo. As leucemias eosinofílicas são divididas em leucemia eosinofílica crônica (LEC) e aguda (LEA). LEA é diagnosticada quando os eosinófilos malignos no sangue e/ou medula óssea são ≥ 30% e os mieloblastos são ≥ 20%. O rearranjo FIP1L1::PDGFRA é a variante mieloide mais comum. A terapia inicial nos casos graves é realizada com glicocorticoides em altas doses (01 mg/kg de prednisona a 01 g de metilprednisolona), visto que os glicocorticoides interferem na eosinofilopoiese. A terapia de primeira linha para todos os pacientes com esta mutação é o imatinibe, um inibidor da tirosina quinase (ITK), na dose inicial de 400 mg/dia. A melhor abordagem para o manejo de pacientes com resistência adquirida ao imatinibe não foi exaustivamente estudada, embora as opções incluam o aumento da dose de imatinibe, o uso de outros ITK (como dasatinibe e nilotinibe) ou TMO. A LEA é uma doença rara em que a urgência do tratamento e a escolha da terapia baseiam-se na apresentação do paciente, bem como nos achados laboratoriais e resultados da citogenética. Para pacientes que não respondem ao tratamento farmacológico, com ou sem a mutação FIP1L1::PDGFRA, o TMOAlo oferece uma chance de remissão a longo prazo.