SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA PÓS-COVID-19 EM PACIENTE COM LLA-T: RELATO DE CASO COM ACHADO RARO DE MACRÓFAGOS NO SANGUE PERIFÉRICO

A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome inflamatória sistêmica grave e potencialmente fatal, causada por ativação imunológica descontrolada. Classifica-se em primária (genética, mais comum em crianças) e secundária (adquirida, associada a infecções, neoplasias e doenças autoimunes, predominante em adultos). O diagnóstico segue as diretrizes HLH-2004, que requerem cinco ou mais critérios: esplenomegalia, febre, bicitopenia, hemofagocitose, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, níveis elevados de sCD25 e baixa/ausente atividade de células NK. Quando desencadeada por doença autoimune, denomina-se síndrome de ativação macrofágica (MAS-HLH). A detecção precoce é fundamental para reduzir a mortalidade. Paciente masculino, 17 anos, com leucemia linfoblástica aguda T (diagnóstico em março/2024), classificado como alto risco, em tratamento com protocolo AEIOP BFM 09 rev 2013, encontrava-se em dezembro/2024 no pós-1º HR1. Evoluiu com quadro de COVID-19, seguido de febre persistente e pancitopenia prolongada, não revertida após o nadir quimioterápico. Hematoscopia revelou 18% de células grandes, com citoplasma basofílico, numerosos grânulos eosinofílicos, vacúolos e núcleo com cromatina frouxa, semelhantes a histiócitos eosinofílicos. A imunofenotipagem confirmou tratar-se de macrófagos. Exames complementares mostraram hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, elevação de transaminases e hemofagocitose em medula óssea. Diagnosticada síndrome hemofagocítica (SHF), foi iniciado protocolo HLH-2004, suspenso na 6ª semana por piora clínica. Em fevereiro/2025, mielograma evidenciou recaída leucêmica refratária a nova indução, evoluindo a óbito. O caso destaca a raridade da detecção de macrófagos no sangue periférico associada a um quadro inflamatório grave pós-COVID-19 durante tratamento quimioterápico para LLA-T. A HLH deve integrar o diagnóstico diferencial em pacientes com doenças hematológicas e infecções recentes. A associação entre LLA-T e infecção por SARS- CoV-2 neste caso ilustra a importância da vigilância clínica e laboratorial para detecção precoce e intervenção imediata.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104663
Primary Topic
Autoimmune and Inflammatory Disorders Research
Type
article
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article

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA PÓS-COVID-19 EM PACIENTE COM LLA-T: RELATO DE CASO COM ACHADO RARO DE MACRÓFAGOS NO SANGUE PERIFÉRICO

Peter A. Horn, V. Da Silva, MCP Maioli, Romero Bonacossa Soares Pinto et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Autoimmune and Inflammatory Disorders Research
article

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA PÓS-COVID-19 EM PACIENTE COM LLA-T: RELATO DE CASO COM ACHADO RARO DE MACRÓFAGOS NO SANGUE PERIFÉRICO

Peter A. Horn, V. Da Silva, MCP Maioli, Romero Bonacossa Soares Pinto, VP Nembri, SM Santiago, L. Barbosa, C. A. F. Rocha, G Castro, C.A. Souza
article en

Abstract

A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome inflamatória sistêmica grave e potencialmente fatal, causada por ativação imunológica descontrolada. Classifica-se em primária (genética, mais comum em crianças) e secundária (adquirida, associada a infecções, neoplasias e doenças autoimunes, predominante em adultos). O diagnóstico segue as diretrizes HLH-2004, que requerem cinco ou mais critérios: esplenomegalia, febre, bicitopenia, hemofagocitose, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, níveis elevados de sCD25 e baixa/ausente atividade de células NK. Quando desencadeada por doença autoimune, denomina-se síndrome de ativação macrofágica (MAS-HLH). A detecção precoce é fundamental para reduzir a mortalidade. Paciente masculino, 17 anos, com leucemia linfoblástica aguda T (diagnóstico em março/2024), classificado como alto risco, em tratamento com protocolo AEIOP BFM 09 rev 2013, encontrava-se em dezembro/2024 no pós-1º HR1. Evoluiu com quadro de COVID-19, seguido de febre persistente e pancitopenia prolongada, não revertida após o nadir quimioterápico. Hematoscopia revelou 18% de células grandes, com citoplasma basofílico, numerosos grânulos eosinofílicos, vacúolos e núcleo com cromatina frouxa, semelhantes a histiócitos eosinofílicos. A imunofenotipagem confirmou tratar-se de macrófagos. Exames complementares mostraram hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, elevação de transaminases e hemofagocitose em medula óssea. Diagnosticada síndrome hemofagocítica (SHF), foi iniciado protocolo HLH-2004, suspenso na 6ª semana por piora clínica. Em fevereiro/2025, mielograma evidenciou recaída leucêmica refratária a nova indução, evoluindo a óbito. O caso destaca a raridade da detecção de macrófagos no sangue periférico associada a um quadro inflamatório grave pós-COVID-19 durante tratamento quimioterápico para LLA-T. A HLH deve integrar o diagnóstico diferencial em pacientes com doenças hematológicas e infecções recentes. A associação entre LLA-T e infecção por SARS- CoV-2 neste caso ilustra a importância da vigilância clínica e laboratorial para detecção precoce e intervenção imediata.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade do Estado do Rio de Janeiro (BR), Hospital Universitário Pedro Ernesto (BR)
Openalex Percentile: Top 60%
Autoimmune and Inflammatory Disorders Research
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