LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS B EM LACTENTE: RELATO DE CASO COM ÊNFASE NO MANEJO INTENSIVO PELO PROTOCOLO INTERFANT-06

A leucemia linfoblástica aguda de linhagem B (LLA-B) constitui a neoplasia mais frequente na infância, correspondendo a aproximadamente 75–80% dos casos de leucemia pediátrica. Em lactentes, o rearranjo do gene KMT2A está associado a maior agressividade, resposta insatisfatória à quimioterapia convencional e pior prognóstico. O protocolo Interfant foi desenvolvido para esse subgrupo, com esquema intensificado visando reduzir a doença, apesar da toxicidade. Lactente feminina, 1 ano e 4 meses, hígida, encaminhada ao Hospital Geral de Caxias do Sul por febre persistente, palidez, petéquias e intensa prostração. Os exames laboratoriais revelaram anemia (Hb 7,5 g/dL), plaquetopenia (56.000/mm 3 ), leucocitose (37.000/mm 3 ) e 41% de blastos. Punção lombar sem blastos (SNC I). Confirmado o diagnóstico de LLA-B, imunofenotipagem sugestiva de rearranjo do gene KMT2A, contudo, não foi possível coletar cariótipo. Classificada como risco intermediário, foi submetida a tratamento com base no protocolo Interfant-06. O leucograma do D8 revelou mais de mil de blastos; no D33 houve remissão morfológica, mantida no D78. Iniciou o bloco MARMA, cursando com neutropenia febril, pancitopenia e necessidade de transfusões e internações frequentes, manejada com suporte clínico intensivo. Posteriormente, foi administrado o bloco OCTADAD. Apesar da mielossupressão esperada, que demandou suporte transfusional, a paciente não apresentou complicações graves, como toxicidade cardíaca ou pancreatite. Manteve resposta satisfatória às etapas intensivas do protocolo e seguiu em acompanhamento regular para continuidade do tratamento. Este relato descreve o caso de uma lactente com LLA-B sugestiva de rearranjo do gene KMT2A, um grupo de alto risco que apresenta elevada taxa de recaídas e menor sobrevida global. O manejo desses pacientes é especialmente desafiador, exigindo protocolos terapêuticos intensivos e suporte clínico rigoroso, especialmente durante as fases de maior mielossupressão. O protocolo Interfant-06 foi desenvolvido para tratar especificamente esse subgrupo, com foco na redução precoce da DRM, especialmente com os blocos MARMA e OCTADAD. A paciente obteve remissão morfológica ao D33, resultado considerado um bom preditor de resposta terapêutica e melhor sobrevida livre de eventos (Pieters et al., 2019). Durante o tratamento, a paciente evoluiu com neutropenia febril, necessidade de internações repetidas e suporte transfusional intensivo — complicações esperadas nesse contexto, mas que demandam estrutura hospitalar adequada e equipe multidisciplinar capacitada. Apesar da toxicidade esperada, a ausência de complicações graves nas fases mais agressivas do tratamento, como o OCTADAD, reforça a importância do manejo precoce, contínuo e individualizado. Assim, este caso reforça o potencial do protocolo Interfant-06 para alcançar bons desfechos mesmo em cenários clínicos complexos, desde que haja suporte clínico e terapêutico adequado. Assim, o diagnóstico precoce, aliado ao suporte clínico especializado, foi essencial para um desfecho positivo, mesmo em um cenário de alto risco.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104578
Primary Topic
Acute Lymphoblastic Leukemia research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
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article

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS B EM LACTENTE: RELATO DE CASO COM ÊNFASE NO MANEJO INTENSIVO PELO PROTOCOLO INTERFANT-06

E Thomé, H Umpierre-Pedroso, L Miri-Lorenzini, F Lopes-da-Silva et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Acute Lymphoblastic Leukemia research
article

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS B EM LACTENTE: RELATO DE CASO COM ÊNFASE NO MANEJO INTENSIVO PELO PROTOCOLO INTERFANT-06

E Thomé, H Umpierre-Pedroso, L Miri-Lorenzini, F Lopes-da-Silva, MF Bassani-Nácul, P Casara, G Siota-Schramm, G Canali-Locatelli-Bellini, A Cortes-Molon, EM Klaus-Theodoro
article en

Abstract

A leucemia linfoblástica aguda de linhagem B (LLA-B) constitui a neoplasia mais frequente na infância, correspondendo a aproximadamente 75–80% dos casos de leucemia pediátrica. Em lactentes, o rearranjo do gene KMT2A está associado a maior agressividade, resposta insatisfatória à quimioterapia convencional e pior prognóstico. O protocolo Interfant foi desenvolvido para esse subgrupo, com esquema intensificado visando reduzir a doença, apesar da toxicidade. Lactente feminina, 1 ano e 4 meses, hígida, encaminhada ao Hospital Geral de Caxias do Sul por febre persistente, palidez, petéquias e intensa prostração. Os exames laboratoriais revelaram anemia (Hb 7,5 g/dL), plaquetopenia (56.000/mm 3 ), leucocitose (37.000/mm 3 ) e 41% de blastos. Punção lombar sem blastos (SNC I). Confirmado o diagnóstico de LLA-B, imunofenotipagem sugestiva de rearranjo do gene KMT2A, contudo, não foi possível coletar cariótipo. Classificada como risco intermediário, foi submetida a tratamento com base no protocolo Interfant-06. O leucograma do D8 revelou mais de mil de blastos; no D33 houve remissão morfológica, mantida no D78. Iniciou o bloco MARMA, cursando com neutropenia febril, pancitopenia e necessidade de transfusões e internações frequentes, manejada com suporte clínico intensivo. Posteriormente, foi administrado o bloco OCTADAD. Apesar da mielossupressão esperada, que demandou suporte transfusional, a paciente não apresentou complicações graves, como toxicidade cardíaca ou pancreatite. Manteve resposta satisfatória às etapas intensivas do protocolo e seguiu em acompanhamento regular para continuidade do tratamento. Este relato descreve o caso de uma lactente com LLA-B sugestiva de rearranjo do gene KMT2A, um grupo de alto risco que apresenta elevada taxa de recaídas e menor sobrevida global. O manejo desses pacientes é especialmente desafiador, exigindo protocolos terapêuticos intensivos e suporte clínico rigoroso, especialmente durante as fases de maior mielossupressão. O protocolo Interfant-06 foi desenvolvido para tratar especificamente esse subgrupo, com foco na redução precoce da DRM, especialmente com os blocos MARMA e OCTADAD. A paciente obteve remissão morfológica ao D33, resultado considerado um bom preditor de resposta terapêutica e melhor sobrevida livre de eventos (Pieters et al., 2019). Durante o tratamento, a paciente evoluiu com neutropenia febril, necessidade de internações repetidas e suporte transfusional intensivo — complicações esperadas nesse contexto, mas que demandam estrutura hospitalar adequada e equipe multidisciplinar capacitada. Apesar da toxicidade esperada, a ausência de complicações graves nas fases mais agressivas do tratamento, como o OCTADAD, reforça a importância do manejo precoce, contínuo e individualizado. Assim, este caso reforça o potencial do protocolo Interfant-06 para alcançar bons desfechos mesmo em cenários clínicos complexos, desde que haja suporte clínico e terapêutico adequado. Assim, o diagnóstico precoce, aliado ao suporte clínico especializado, foi essencial para um desfecho positivo, mesmo em um cenário de alto risco.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
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Acute Lymphoblastic Leukemia research
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