LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS T DO ADULTO (ATLL), FORMA AGUDA, COM REFRATARIEDADE A QUIMIOTERAPIA: RELATO DE CASO

O Linfoma/Leucemia de Células T do Adulto (ATLL) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, relacionada ao Vírus Linfotrópico da célula T Humana tipo 1 (HTLV-1), com maior incidência no Japão, Caribe, África Ocidental e América Latina. A apresentação clínica é variável, podendo se caracterizar por linfadenopatia generalizada, aumento de Desidrogenase Lática (DHL), lesões cutâneas, hipercalcemia por ativação de osteoclastos e leucocitose com linfócitos T atípicos. Dentre os seus subtipos clínicos, a forma aguda exibe alta agressividade, com linfocitose com formas aberrantes (flower cells), citopenias, linfonodomegalias, hepatoesplenomegalia e prognóstico desfavorável, com sobrevida em geral inferior a um ano do diagnóstico. Mulher, 36 anos, sem comorbidades, procurou atendimento em maio de 2025 com sintomas de astenia há uma semana, prurido difuso, cefaleia, vômitos e sudorese noturna, evoluindo com linfonodomegalia cervical dolorosa bilateral. Apresentava leucocitose (154.470 por mm 3 ) com 85% de linfócitos atípicos e DHL elevada (2.911ui, referência local <250). Tomografias evidenciaram linfonodomegalias axilares e inguinais, além de esplenomegalia. Esfregaço de sangue periférico com morfologia de flower cells, e citometria de fluxo com células T CD4+ monoclonais clonais maduras (CD45++), com CD3 fraco, CD25+ CD7-, CD26- e TCR com restrição de cadeia beta. Sorologia HTLV positiva, e tipagem HLA com uma irmã idêntica. Recebeu DA-EPOCH, com resolução de linfonodomegalias e redução parcial de linfocitose, com anemia necessitando suporte transfusional. Solicitada terapia com interferon e zidovudina, com indisponibilidade devido a desabastecimento de interferon alfa. Apresentou troca de regime de tratamento para Hyper-CVAD, com refratariedade após 2 ciclos e complicada por TEP durante a internação e AVC hemorrágico relacionado a pico hipertensivo, evoluindo a óbito 3 meses após início dos sintomas, em contexto de piora de padrão neurológica provavelmente associada a infiltração da doença em SNC. O diagnóstico de ATLL envolve a demonstração de linfócitos atípicos com imunofenótipo sugestivo, em geral TCD4+ e coexpressão de CD25 com CD7 negativo, em paciente com sorologia positiva para HTLV-1. O contexto clínico é central para determinação do subtipo de ATLL, prognóstico e escolha de tratamento, que na forma aguda requer quimioterapia para controle de doença, além de transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas em primeira remissão. No caso, a paciente falhou em obter controle da doença para o transplante, reforçando o prognóstico desfavorável desta entidade e a limitação atual de tratamento dentre as estratégias disponíveis. Sendo assim, O manejo de ATLL, sobretudo em sua forma aguda, requer rápido reconhecimento para início de tratamento, que em si é carente de estratégias específicas com impacto favorável em seu prognóstico.