HEMOFILIA A ADQUIRIDA COM INIBIDOR DE FATOR VIII EM PACIENTE COM DOENÇA AUTOIMUNE: RELATO DE CASO

A hemofilia adquirida é um distúrbio hemorrágico raro e de alta letalidade, com incidência de aproximadamente 0,2 a 1 por 1 milhão de pessoas por ano, que resulta do desenvolvimento de autoanticorpos inibidores do fator VIII de coagulação. Estes prejudicam a função do fator, resultando em sangramento na pele, músculos, tratos gastrointestinais e outros locais. As condições subjacentes mais comumente associadas são tumores malignos, infecções e doenças reumáticas. Feminino, 72 anos, branca, diagnóstico prévio de artrite reumatóide em uso de imunobiológico e histórico de uso recente de Rivaroxabana devido à TVP com suspensão há 20 dias, é encaminhada ao Pronto-Socorro de serviço de atenção terciária, com quadro de mal-estar geral, associado a aparecimento súbito de múltiplos hematomas em membros, tronco e face. No serviço médico de origem, realizada transfusão de dois concentrados de hemácias. Em exames laboratoriais, hemácias de 3,11 milhões/mL, hemoglobina de 10,1 g/dL, hematócrito de 29,8%, plaquetas de 302 mil/uL, proteína C reativa de 114,1 mg/L, Tempo de Ativação de Protrombina (TAP) com 77,8% de atividade, Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA) com relação paciente-teste de 7,26 (normal de 0,9 a 1,25) e teste da mistura TTPA 50% sem correção. A dosagem de fator VIII foi de 0,5% (valor de referência 50% a 150%) e a dosagem do inibidor de fator VIII foi 89,6 UI Bethesda/mL. Diante do alargamento do TTPA, da redução da dosagem do fator VIII e da presença de anticorpo contra o fator VIII, foi definido o diagnóstico de hemofilia A adquirida grave (nível de Fator VIII <1%). O tratamento durante a internação consistiu na realização de reposição de complexo protrombínico, pulsoterapia com metilprednisolona via endovenosa e 1 ciclo de Rituxumab com plano de seguimento ambulatorial a cada 15 dias ‒ em conjunto com Reumatologia. A paciente evoluiu com melhora clínica e normalização do TTPA, recebendo alta hospitalar em uso desmame de Prednisona. Em 1 mês, retornou ambulatorialmente, com boa evolução no período. Em suma, considerando-se a alta complexidade da hemofilia A adquirida é fundamental que o médico suspeite dessa condição diante de sangramentos graves não provocados, especialmente em pacientes idosos, com doenças autoimunes e alargamento isolado do TTPA. O reconhecimento precoce e o início imediato do tratamento imunossupressor são essenciais para o controle do inibidor e prevenção de complicações hemorrágicas críticas, com o intuito de obter desfechos favoráveis.