ANÁLISE DO PERFIL MUSCULOESQUELÉTICO DOS PACIENTES COM HEMOFILIA, AVALIADOS PELO SETOR DE FISIOTERAPIA, NO HEMOCENTRO DE BELO HORIZONTE DA FUNDAÇÃO HEMOMINAS

A hemofilia é uma doença hemorrágica congênita caracterizada pela deficiência de uma proteína plasmática (fator) da coagulação. A maioria dos sangramentos ocorrem internamente, nas articulações ou músculos, respectivamente sob forma de hemartroses ou hematomas. As hemartroses, afetam mais frequentemente o joelho, o cotovelo e o tornozelo, que são responsáveis por 70% a 80% dos sangramentos articulares, causando as artropatias hemofílicas. As alterações musculoesqueléticas (MSK) são as complicações mais comuns na hemofilia. Várias avaliações específicas para hemofilia estão disponíveis para medir a deterioração e função das articulações, incluindo atividades e participação, sendo preconizadas seu uso pela WFH (Federação Mundial de Hemofia). O Hemophilia Joint Health Score (HJHS) foi desenvolvido especificamente pelo Grupo de Trabalho de Especialistas em Fisioterapia do Grupo Internacional de Estudo de Profilaxia para detectar alterações precoces nas articulações em meninos de 4 a 18 anos com hemofilia, o HJHS sofreu atualizações e validação para contemplar também o grupo de adultos. Analisar o perfil musculoesquelético dos pacientes com hemofilia avaliados pelo setor de Fisioterapia do Hemocentro de Belo Horizonte, através do Hemophilia Joint Health Score. Estudo transversal com abordagem analítica de caráter exploratório. Realizado através da análise dos dados secundários do HJHS dos pacientes avaliados pelos Fisioterapeutas, no ambulatório do Hemocentro de Belo Horizonte nos anos de 2018 a 2023 e informações de prontuário. A população do estudo é de 93 pacientes. As informações coletadas através do questionário HJHS, realizado análise dos estatística considerando o nível de significância p < 0,05. Dos 1032 pacientes com HA e 243 pacientes com HB atendidos no Hemocentro de Belo Horizonte, 77 (7,46%) e 13 (5,34%) respectivamente, fizeram pelo menos uma avaliação HJHS no período do estudo. A maioria dos pacientes com hemofilia A (63,6%) com avaliação HJHS tinham doença grave, enquanto que nos pacientes com hemofilia B, a mesma proporção (46,2%) tinham doença grave ou moderada. O único paciente com doença leve era uma criança de 4 anos com hemofilia tipo B, sem uso de fator e presença de inibidor, a qual foi excluída da análise. Não houve diferença significativa de idade entre os dois grupos. Todos os pacientes apresentaram pelo menos uma alteração indicativa de dano articular e/ou lesão musculoesquelética (score HJHS ≥ 1), exceto três (3,4%) pacientes com hemofilia A grave (score HJHS = 0). O alvo com menor frequência de alteração nos pacientes com HA ou HB, moderada ou grave, foi o cotovelo. O tornozelo foi o alvo com maior frequência de alteração nos pacientes com HA e HB, seja com doença moderada ou grave. Houve correlação significativa moderada com idade e marcha nos pacientes com HA grave, e no conjunto de pacientes com HA e com HB. Foi feita uma análise multivariada para observação se há agrupamento dos pacientes quanto ao tipo de hemofilia (A ou B), gravidade da doença (moderada ou grave), presença de inibidor (sim ou não) e uso de fator (com profilaxia ou sob demanda) pelo conjunto da pontuação de alteração dos critérios HJHS. Foram usadas três faixas etárias: crianças (até 12 anos), adolescentes (13 a 18 anos) e adultos (≥ 19 anos). Conclusão: Todos os pacientes avaliados pelo setor de Fisioterapia, tinham acesso ao fator de coagulação e apresentaram pelo menos um dano articular independente da gravidade e/ou tipo de Hemofilia.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105154
Primary Topic
Hemophilia Treatment and Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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ANÁLISE DO PERFIL MUSCULOESQUELÉTICO DOS PACIENTES COM HEMOFILIA, AVALIADOS PELO SETOR DE FISIOTERAPIA, NO HEMOCENTRO DE BELO HORIZONTE DA FUNDAÇÃO HEMOMINAS

E. N. A. Santos, LCD Ultramari
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemophilia Treatment and Research
article

ANÁLISE DO PERFIL MUSCULOESQUELÉTICO DOS PACIENTES COM HEMOFILIA, AVALIADOS PELO SETOR DE FISIOTERAPIA, NO HEMOCENTRO DE BELO HORIZONTE DA FUNDAÇÃO HEMOMINAS

E. N. A. Santos, LCD Ultramari
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Abstract

A hemofilia é uma doença hemorrágica congênita caracterizada pela deficiência de uma proteína plasmática (fator) da coagulação. A maioria dos sangramentos ocorrem internamente, nas articulações ou músculos, respectivamente sob forma de hemartroses ou hematomas. As hemartroses, afetam mais frequentemente o joelho, o cotovelo e o tornozelo, que são responsáveis por 70% a 80% dos sangramentos articulares, causando as artropatias hemofílicas. As alterações musculoesqueléticas (MSK) são as complicações mais comuns na hemofilia. Várias avaliações específicas para hemofilia estão disponíveis para medir a deterioração e função das articulações, incluindo atividades e participação, sendo preconizadas seu uso pela WFH (Federação Mundial de Hemofia). O Hemophilia Joint Health Score (HJHS) foi desenvolvido especificamente pelo Grupo de Trabalho de Especialistas em Fisioterapia do Grupo Internacional de Estudo de Profilaxia para detectar alterações precoces nas articulações em meninos de 4 a 18 anos com hemofilia, o HJHS sofreu atualizações e validação para contemplar também o grupo de adultos. Analisar o perfil musculoesquelético dos pacientes com hemofilia avaliados pelo setor de Fisioterapia do Hemocentro de Belo Horizonte, através do Hemophilia Joint Health Score. Estudo transversal com abordagem analítica de caráter exploratório. Realizado através da análise dos dados secundários do HJHS dos pacientes avaliados pelos Fisioterapeutas, no ambulatório do Hemocentro de Belo Horizonte nos anos de 2018 a 2023 e informações de prontuário. A população do estudo é de 93 pacientes. As informações coletadas através do questionário HJHS, realizado análise dos estatística considerando o nível de significância p < 0,05. Dos 1032 pacientes com HA e 243 pacientes com HB atendidos no Hemocentro de Belo Horizonte, 77 (7,46%) e 13 (5,34%) respectivamente, fizeram pelo menos uma avaliação HJHS no período do estudo. A maioria dos pacientes com hemofilia A (63,6%) com avaliação HJHS tinham doença grave, enquanto que nos pacientes com hemofilia B, a mesma proporção (46,2%) tinham doença grave ou moderada. O único paciente com doença leve era uma criança de 4 anos com hemofilia tipo B, sem uso de fator e presença de inibidor, a qual foi excluída da análise. Não houve diferença significativa de idade entre os dois grupos. Todos os pacientes apresentaram pelo menos uma alteração indicativa de dano articular e/ou lesão musculoesquelética (score HJHS ≥ 1), exceto três (3,4%) pacientes com hemofilia A grave (score HJHS = 0). O alvo com menor frequência de alteração nos pacientes com HA ou HB, moderada ou grave, foi o cotovelo. O tornozelo foi o alvo com maior frequência de alteração nos pacientes com HA e HB, seja com doença moderada ou grave. Houve correlação significativa moderada com idade e marcha nos pacientes com HA grave, e no conjunto de pacientes com HA e com HB. Foi feita uma análise multivariada para observação se há agrupamento dos pacientes quanto ao tipo de hemofilia (A ou B), gravidade da doença (moderada ou grave), presença de inibidor (sim ou não) e uso de fator (com profilaxia ou sob demanda) pelo conjunto da pontuação de alteração dos critérios HJHS. Foram usadas três faixas etárias: crianças (até 12 anos), adolescentes (13 a 18 anos) e adultos (≥ 19 anos). Conclusão: Todos os pacientes avaliados pelo setor de Fisioterapia, tinham acesso ao fator de coagulação e apresentaram pelo menos um dano articular independente da gravidade e/ou tipo de Hemofilia.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal de Minas Gerais (BR), Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais (BR)
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Hemophilia Treatment and Research
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