SÍNDROME DE POEMS: RELATO DE CASO DE UM DIAGNÓSTICO DESAFIADOR

A Síndrome de POEMS é uma condição paraneoplásica rara, definida pela presença de doença monoclonal associada a múltiplas manifestações clínicas, cujo acrônimo deriva de seus principais achados: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein e Skin changes. Sua fisiopatologia ainda não é completamente elucidada, mas envolve elevação de citocinas, especialmente IL-6 e VEGF. O diagnóstico é baseado na combinação de critérios obrigatórios, principais e menores, envolvendo achados clínicos, laboratoriais e de imagem, os quais orientam a investigação e auxiliam na distinção de diagnósticos diferenciais, como o mieloma múltiplo. O tratamento é definido de acordo com o estágio da doença e as manifestações clínicas, podendo envolver quimioterapia, radioterapia e transplante de células hematopoéticas. Paciente do sexo feminino, 55 anos, hipertensa, diabética, hipotireoidea e com diagnóstico de longa data de polineuropatia periférica desmielinizante avançada, inicialmente considerada secundária ao diabetes mellitus, foi encaminhada ao serviço de referência em Cardiologia de Cachoeiro de Itapemirim – ES para investigação complementar de derrame pericárdico importante. Durante a avaliação clínica, foram identificados, além do derrame pericárdico, derrame pleural bilateral, ascite e edema periférico significativo. Na investigação inicial, verificou-se que os sintomas e sinais relacionados à síndrome edemigênica apresentavam longa evolução, com piora clínica progressiva. Exames de imagem, incluindo tomografia computadorizada, demonstraram, adicionalmente, focos hiperdensos nas regiões lombossacra e torácica da coluna vertebral, sugestivos de lesões ósseas escleróticas. Com base na história patológica prévia e nas manifestações clínicas, levantou-se a suspeita de Síndrome de POEMS, sendo realizados imunofenotipagem e imunohistoquímica de medula óssea, além de eletroforese de proteínas séricas. A eletroforese revelou presença de banda monoclonal na região das gamaglobulinas; a imunofenotipagem não apresentou alterações; e a imunohistoquímica evidenciou infiltrado plasmocitário intersticial com expressão monoclonal de cadeia leve lambda, compatível com gamopatia monoclonal. Considerando-se a presença de dois critérios obrigatórios — polineuropatia e distúrbio de células plasmáticas monoclonais —, um critério principal (lesões ósseas escleróticas) e critérios menores (excesso de líquido extracelular, manifestado por edema e derrames pleural e pericárdico, além de hipotireoidismo e diabetes mellitus), estabeleceu-se o diagnóstico de Síndrome de POEMS. Iniciou-se corticoterapia, seguida de quimioterapia com esquema à base de bortezomibe, talidomida e dexametasona. A paciente permanece em acompanhamento ambulatorial, com estabilidade clínica, e há previsão de realização de transplante de medula óssea. O diagnóstico preciso e a instituição precoce do tratamento são fundamentais para o sucesso terapêutico e melhor prognóstico para a Síndrome de POEMS. No presente caso, apesar de o quadro clínico ser compatível com a síndrome, a paciente foi avaliada em diferentes serviços de saúde, com manifestações isoladas que não foram inicialmente correlacionadas, resultando em atraso diagnóstico e impossibilitando intervenção precoce. Apenas após a integração dos achados clínicos, laboratoriais e de imagem foi possível estabelecer a hipótese diagnóstica correta e iniciar a terapêutica adequada, com estabilização clínica subsequente.