SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA: DOIS CASOS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM DESFECHOS CONTRASTANTES

A síndrome Hemofagocítica (HLH) é uma condição potencialmente fatal e o atraso em seu diagnóstico pode ser determinante para a mortalidade. É essencial o conhecimento dos seus critérios diagnósticos para que os profissionais de saúde possam suspeitar e intervir o mais precocemente possível. Descrição de dois casos clínicos de síndrome hemofagocítica secundária a infecção por meio de análise de prontuários exames realizados e revisão da literatura. Trata-se de uma paciente do sexo feminino com 19-meses de idade. Iniciou com prostração inapetência e febre diária. Foi admitida no Hospital Odilon Behrens após 14-dias de evolução dos sintomas. Identificou-se hepatoesplenomegalia LDH elevado anemia (hemoglobina de 7,9 g/dL) e leucopenia (3.800 mm 3 ). Evoluiu com pancitopenia progressiva e neutropenia grave (296 mm 3 ). Mielograma não evidenciou presença de parasitas figuras de hemofagocitose ou blastos. Sorologia positiva para leishmaniose. HScore para síndrome hemofagocítica com probabilidade de 94%. Instituído tratamento com anfotericina B lipossomal com posterior melhora clínica e laboratorial. A segunda paciente do sexo feminino com 34-dias de vida e nascida a termo filha de pais com deficiência auditiva apresentou febre há três dias sem outros sintomas. Procurou atendimento no Hospital Odilon Behrens devido a três dias de febre sem outros sintomas associados. Apresentava plaquetopenia (115.000 mm 3 ) anemia (Hb 9 g/dL) e LDH elevado (4.669 U/L). Em 24 horas evoluiu com inapetência distensão abdominal piora respiratória e queda progressiva de plaquetas até 13.000 mm 3 evoluindo rapidamente para falência multissistêmica com necessidade de ventilação mecânica e suporte com vasopressores. PCR para CMV na urina foi positivo e o diagnóstico de HLH foi confirmado por HScore com probabilidade de 96%–98%. Iniciado tratamento com dexametasona imunoglobulina e ganciclovir. Tentou-se transferência para centro com acesso ao protocolo HLH-2004 sem sucesso devido à instabilidade hemodinâmica choque refratário e encefalopatia hepática. Considerou-se HLH primária mas a investigação não foi possível antes do óbito ocorrido 17-dias após o início dos sintomas. A HLH é uma síndrome de hiperativação imunológica que causa dano tecidual por falhas na regulação de macrófagos e linfócitos resultando em hemofagocitose e excesso de citocinas. Pode ser primária por mutações genéticas ou secundária geralmente associada a infecções ou doenças reumatológicas ‒ sendo chamada nesse caso de síndrome de ativação macrofágica. As formas secundárias à Leishmaniose Visceral (VL-HLH) e ao Citomegalovírus (CMV-HLH) compartilham sintomas mas diferem no prognóstico: enquanto a VL-HLH costuma responder bem ao tratamento antiparasitário a CMV-HLH tende a evoluir de forma mais grave especialmente em imunossuprimidos. A síndrome hemofagocítica representa um desafio diagnóstico devido à sua apresentação clínica inespecífica e rápida progressão. Os casos descritos ilustram a importância da suspeição clínica precoce. Enquanto a HLH secundária à leishmaniose visceral mostrou boa resposta ao tratamento específico a forma associada ao citomegalovírus teve evolução rapidamente fatal reforçando a variabilidade prognóstica da doença conforme o agente desencadeante. Assim o reconhecimento precoce da HLH e o início imediato do tratamento adequado são determinantes para a sobrevida dos pacientes.