AUSÊNCIA DA FASE DE MANUTENÇÃO POR TOXICIDADE E RECAÍDA PRECOCE EM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma emergência hematológica com alto risco de mortalidade precoce por coagulopatia. Caracteriza-se pela translocação (15;17) e fusão PML-RARα, que bloqueia a diferenciação mieloide. O uso do ácido all-trans-retinoico (ATRA) associado à quimioterapia tornou a LPA uma das leucemias mais curáveis, desde que as fases de indução, consolidação e manutenção sejam cumpridas integralmente. Relatamos o caso de um paciente de baixo risco que, após remissão molecular completa, apresentou recaída precoce em consequência da suspensão da manutenção devido a toxicidade. Homem, 30 anos, previamente hígido, apresentou sangramento em cavidade oral, epistaxe, hematúria, equimoses e petéquias. Exames laboratoriais revelaram anemia leve (Hb 10,7 g/dL), plaquetopenia grave (27.000/µL) e quadro compatível com coagulação intravascular disseminada (TAP 25,6 s, atividade 37%; INR 2,26). Encaminhado ao serviço de referência, iniciou ATRA (45 mg/m 2 /dia) e daunorrubicina (60 mg/m 2 /dia). Imunofenotipagem confirmou LPA com cariótipo t(15;17) e PML-RARα positivo por FISH. Após indução e consolidação, obteve remissão molecular completa. Durante a manutenção com ATRA, 6- mercaptopurina e metotrexato, apresentou febre e odinofagia. Exame físico: furúnculos em diferentes estágios na parede abdominal anterior. Hemograma: leucócitos 870/µL, neutrófilos absolutos 152/µL (neutropenia febril grave). Foi internado e submetido a antibioticoterapia empírica, com evolução clínica favorável. Entretanto, devido à toxicidade hematológica, a fase de manutenção foi suspensa. Seis meses após a remissão, apresentou recaída precoce, com 30–40% de blastos e PML-RARα novamente detectado. Classificado como baixo risco, reiniciou indução e manutenção, em programação para transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas (TCTH). A neutropenia febril é uma das complicações mais comuns da LPA e constitui emergência oncológica. O Consenso sobre neutropenia febril da ABHH (2024) recomenda antibioticoterapia empírica imediata e investigação de foco oculto. Neste caso, a suspensão da manutenção provavelmente contribuiu para a recaída precoce. Estratégias como ajuste posológico, profilaxia antifúngica dirigida e uso de fatores estimuladores de colônias poderiam ter permitido continuidade segura da terapia, reduzindo o risco de recidiva. A decisão clínica deve ponderar risco infeccioso versus risco oncológico, com manejo proativo das toxicidades. Este caso evidencia o grande desafio que representa a interrupção da fase de manutenção devido a toxicidade em pacientes com LPA, mesmo em indivíduos considerados de baixo risco. A interrupção precoce da terapia pode precipitar recaídas, ressaltando a importância crucial de um manejo individualizado das toxicidades. Garantir a continuidade do tratamento é fundamental para manter as elevadas taxas de cura características da LPA, exigindo equilíbrio entre o controle dos efeitos adversos e a eficácia terapêutica.
Authors
- NA Pereira
- J.S Goncalves
- Manuele Santos
- Margarida Robalo Cordeiro (ORCID: https://orcid.org/0009-0008-3411-0490)
- LB Vieira
Institutions
- Universidade Federal do Espírito Santo (BR)
Publication Details
- Journal
- Hematology Transfusion and Cell Therapy
- Published
- 2025-10-01
- DOI
- https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104502
- Primary Topic
- Retinoids in leukemia and cellular processes
- Type
- article
- Field-Weighted Citation Impact
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