AVALIAÇÃO DE HEMÓLISE RESIDUAL EM PACIENTES COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA SOB INIBIDORES DE C5: EXPERIÊNCIA DO HEMORIO

O bloqueio da fração C5 por eculizumabe ou ravulizumabe controla a hemólise intravascular na HPN; contudo, permanece descrita hemólise residual presumivelmente extravascular, marcada por reticulocitose, queda de hemoglobina (Hb) e, por vezes, LDH elevado. Determinar a frequência de hemólise residual em adultos com HPN tratados no Hemorio e confrontar os achados com a literatura. A coorte inicial compreendia 31 pacientes (eculizumabe = 21; ravulizumabe = 10). Sete foram excluídos por fatores potencialmente confundidores, resultando em 24 pacientes analisados (eculizumabe = 16; ravulizumabe = 8). Avaliaram- se Hb, reticulócitos e LDH da coleta laboratorial mais recente registrada no Hemorio; na mesma data, prontuários descartaram infecção ativa ou comorbidades hematológicas interferentes. Registrou-se também a necessidade de transfusão de concentrado de hemácias após o início do bloqueio de C5. Valores-referência institucionais utilizados: Hb ≥ 12,8 g/dL (homens) ou ≥ 11,6 g/dL (mulheres); reticulócitos <100 × 10⁹/L; LDH < 250 U/L. Hemólise residual foi definida como reticulocitose (>100 × 10⁹/L) isolada ou associada a Hb abaixo do valor de referência. A Hb foi estratificada em faixas: < 7,0; 7,1–8,0; 8,1–9,0; 9,1–10,0; 10,1–11,0; 11,1–12,0; >12,0 g/dL. Reticulocitose ocorreu em 21/24 pacientes (87,5 %). Desses, 20 apresentaram Hb abaixo do valor de referência (9 homens; 11 mulheres). A distribuição de Hb foi: < 7,0 g/dL = 1 (4,2 %); 8,1–9,0 = 2 (8,3 %); 9,1–10,0 = 7 (29,2 %); 10,1–11,0 = 3 (12,5 %); 11,1–12,0 = 8 (33,3 %); > 12,0 = 3 (12,5 %). LDH elevou-se em 12/24 (50 %). Nove pacientes (37,5 %) exibiram simultaneamente reticulocitose, Hb abaixo do valor de referência e LDH elevado; quatro (16,7 %) apresentaram todos os parâmetros normais. A distribuição das alterações não diferiu entre eculizumabe e ravulizumabe. Dois dos 20 pacientes com Hb inferior ao valor de referência (10 %) necessitaram transfusão de concentrado de hemácias. Apesar do bloqueio eficaz da hemólise intravascular, 83 % dos pacientes exibiram hemólise residual compatível com extravascular. A maioria concentrou-se nas faixas de Hb 9,1–10,0 g/dL (29,2 %) e 11,1–12,0 g/dL (33,3 %), indicando anemia leve a moderada. A taxa de transfusão de 10 % entre aqueles com Hb abaixo do valor de referência está de acordo com o intervalo reportado na literatura, reforçando o impacto clínico que a hemólise residual pode ter. Esses dados ressaltam a importância do monitoramento laboratorial contínuo e sugerem que, em casos de comprometimento da qualidade vida, com ou sem necessidade transfusional, estratégias complementares que ampliem o bloqueio da ativação do complemento devam ser consideradas.