HIPEREOSINOfiLIA SECUNDÁRIA À SARCOMA DE PARTES MOLES MIMETIZANDO LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA: RELATO DE CASO

Eosinofilia é definida como aumento de eosinófilos em sangue periférico, com contagem absoluta superior a 0.5 × 109/L. Já a hipereosinofilia corresponde à eosinofilia persistente, com valores superiores a 1.5 × 109/L e potencial de lesão tecidual. A investigação inicial inclui a pesquisa de causas secundárias, infecciosas, alérgicas, autoimunes, medicamentosas, imunodeficiências e neoplásicas. Após exclusão desses distúrbios, pesquisa-se eosinofilia clonal por meio de estudo medular para avaliação de neoplasias linfoides ou mieloides com fusões de genes de tirosina quinase. No grupo das neoplasias mieloproliferativas crônicas (NMP), após serem descartados outros distúrbios medulares associados com eosinofilia, tais como leucemia mieloide aguda com inv(16) e crônica, mastocitose sistêmica e síndrome mielodisplásica, a leucemia eosinofílica crônica (CEL) pode ser considerada como hipótese diagnóstica. Esta é caracterizada pela ausência de cromossomo Philadelphia, evidência de clonalidade, displasia morfológica e presença de pelo menos 10% de eosinófilos no sangue periférico. No caso de hipereosinofilia sustentada associada à disfunção orgânica atribuível à eosinofilia e exclusão de etiologias reacionais e neoplásicas, é firmado o diagnóstico de síndrome eosinofílica idiopática (HES). A eosinofilia já foi descrita em tumores sólidos, como mama, fígado e cólon, e geralmente não está relacionada ao tipo histológico, mas à agressividade e ao prognóstico. Em contrapartida, a eosinofilia é bastante incomum em sarcomas. O manejo da eosinofilia compreende corticoterapia nos casos de HES e quimioterapia citotóxica nos casos agressivos de CEL, sendo que o uso de imatinibe apresenta excelentes respostas nos casos com rearranjo de PDGFRA ou PDGRFB. Paciente masculino de 21 anos, apresentou trauma com contusão de membro inferior direito (MID), evoluindo com dor, edema, calor e aumento progressivo de volume de coxa direita em janeiro de 2025. Foi submetido a diversas abordagens cirúrgicas para drenagem de abscesso local, sem resolução do quadro. Evoluiu com perda ponderal, anemia, leucocitose e eosinofilia em junho de 2025, atingindo níveis de até 148.620/ul e 101.060/ul, respectivamente. Nesse contexto, aventada hipótese de leucemia eosinofílica crônica. Submetido a estudo medular para investigação, com mielograma e biópsia de medula óssea intensamente hipercelulares às custas de série granulocítica, JAK2V617F, BCR::ABL e fusões gênicas envolvendo PDGFRA negativos, sem critérios diagnósticos suficientes para neoplasia mieloproliferativa. Posteriormente realizada biópsia de coxa para pesquisa de lesão orgânica secundária à eosinofilia. Contudo, anatomopatológico evidenciou neoplasia sarcomatoide, estabelecendo diagnóstico de hipereosinofilia secundária à síndrome paraneoplásica após ampla investigação e exclusão de demais etiologias. Descrevemos a rara associação entre hipereosinofilia e sarcoma de partes moles, com menos de 10 relatos de casos semelhantes descritos na literatura até o momento. Evidenciamos a necessidade de investigação inicial de eosinofilia a partir das causas secundárias, com pesquisa inclusive de tumores sólidos, de forma a permitir o diagnóstico e tratamento precoces da doença subjacente. Ademais, ressaltamos o papel da eosinofilia secundária à neoplasia hematológica e HES como diagnósticos de exclusão, representando a minoria dos pacientes com tal alteração hematológica.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104283
Primary Topic
Eosinophilic Disorders and Syndromes
Type
article
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HIPEREOSINOfiLIA SECUNDÁRIA À SARCOMA DE PARTES MOLES MIMETIZANDO LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA: RELATO DE CASO

N. E. Gonçalves, ITC Alves, JPCM Gomes, C Cralcev et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Eosinophilic Disorders and Syndromes
article

HIPEREOSINOfiLIA SECUNDÁRIA À SARCOMA DE PARTES MOLES MIMETIZANDO LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA: RELATO DE CASO

N. E. Gonçalves, ITC Alves, JPCM Gomes, C Cralcev, Jesús Arturo, Geanny Beatriz da Cruz Mendonça, GBD Amarante, FVP Souza, BKL Duarte, MMP Castro, TV Pereira, FC Bacarin, TC Calunga, CFP Massei
article en

Abstract

Eosinofilia é definida como aumento de eosinófilos em sangue periférico, com contagem absoluta superior a 0.5 × 109/L. Já a hipereosinofilia corresponde à eosinofilia persistente, com valores superiores a 1.5 × 109/L e potencial de lesão tecidual. A investigação inicial inclui a pesquisa de causas secundárias, infecciosas, alérgicas, autoimunes, medicamentosas, imunodeficiências e neoplásicas. Após exclusão desses distúrbios, pesquisa-se eosinofilia clonal por meio de estudo medular para avaliação de neoplasias linfoides ou mieloides com fusões de genes de tirosina quinase. No grupo das neoplasias mieloproliferativas crônicas (NMP), após serem descartados outros distúrbios medulares associados com eosinofilia, tais como leucemia mieloide aguda com inv(16) e crônica, mastocitose sistêmica e síndrome mielodisplásica, a leucemia eosinofílica crônica (CEL) pode ser considerada como hipótese diagnóstica. Esta é caracterizada pela ausência de cromossomo Philadelphia, evidência de clonalidade, displasia morfológica e presença de pelo menos 10% de eosinófilos no sangue periférico. No caso de hipereosinofilia sustentada associada à disfunção orgânica atribuível à eosinofilia e exclusão de etiologias reacionais e neoplásicas, é firmado o diagnóstico de síndrome eosinofílica idiopática (HES). A eosinofilia já foi descrita em tumores sólidos, como mama, fígado e cólon, e geralmente não está relacionada ao tipo histológico, mas à agressividade e ao prognóstico. Em contrapartida, a eosinofilia é bastante incomum em sarcomas. O manejo da eosinofilia compreende corticoterapia nos casos de HES e quimioterapia citotóxica nos casos agressivos de CEL, sendo que o uso de imatinibe apresenta excelentes respostas nos casos com rearranjo de PDGFRA ou PDGRFB. Paciente masculino de 21 anos, apresentou trauma com contusão de membro inferior direito (MID), evoluindo com dor, edema, calor e aumento progressivo de volume de coxa direita em janeiro de 2025. Foi submetido a diversas abordagens cirúrgicas para drenagem de abscesso local, sem resolução do quadro. Evoluiu com perda ponderal, anemia, leucocitose e eosinofilia em junho de 2025, atingindo níveis de até 148.620/ul e 101.060/ul, respectivamente. Nesse contexto, aventada hipótese de leucemia eosinofílica crônica. Submetido a estudo medular para investigação, com mielograma e biópsia de medula óssea intensamente hipercelulares às custas de série granulocítica, JAK2V617F, BCR::ABL e fusões gênicas envolvendo PDGFRA negativos, sem critérios diagnósticos suficientes para neoplasia mieloproliferativa. Posteriormente realizada biópsia de coxa para pesquisa de lesão orgânica secundária à eosinofilia. Contudo, anatomopatológico evidenciou neoplasia sarcomatoide, estabelecendo diagnóstico de hipereosinofilia secundária à síndrome paraneoplásica após ampla investigação e exclusão de demais etiologias. Descrevemos a rara associação entre hipereosinofilia e sarcoma de partes moles, com menos de 10 relatos de casos semelhantes descritos na literatura até o momento. Evidenciamos a necessidade de investigação inicial de eosinofilia a partir das causas secundárias, com pesquisa inclusive de tumores sólidos, de forma a permitir o diagnóstico e tratamento precoces da doença subjacente. Ademais, ressaltamos o papel da eosinofilia secundária à neoplasia hematológica e HES como diagnósticos de exclusão, representando a minoria dos pacientes com tal alteração hematológica.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) (BR)
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Eosinophilic Disorders and Syndromes
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