PACIENTE BOMBAY

Paciente ASS, DN 28.01.1949, masculino, com solicitação de reserva de concentrado de hemácias para realizar cirurgia de revascularização do miocárdio. Nos testes pré transfusionais, apresentou os seguintes Tipagem ABO/Rh: O positivo (Gel Grifols), Pesquisa de Anticorpo Irregular: positiva (PAI I 3+, PAI II 3+ ‒ Grifols), Teste da Antiglobulina Direta: negativo (gel poliespecífico Grifols), Auto controle: negativo (gel Grifols), Identificação de Anticorpo Irregular: panreatividade 3+ (Grifols e Bio Rad), Identificação de Anticorpo Irregular enzimático: panreatividade 3+ (Grifols e Bio Rad), Identificação de Anticorpo Irregular por Eluição: negativo (Bio Rad). Realizado teste Lectina A1: negativo e Lectina H: negativo (método tubo-Lorne). Fenotipagem eritrocitária (D+, C+, E-, c+, e+, K-, k+, JKa+, JKb-, KPa-, KPb+, P1+, Lea+, Leb-, Lua-, Lub+, M-, N+, S-, s+, Fya-, Fyb+ (Grifols). Realizado prova de compatibilidade com concentrado de hemácias O positivo e O negativo, com resultado: incompatível 3+. Paciente acompanhado da filha, passou por consulta com médico hematologista e foi orientado sobre as características do indivíduo classificado com Bombay, (a filha do paciente relatou ter uma irmã e que ambas são doadoras de sangue, em bancos de sangue de Goiânia-GO, e possuem tipagem sanguínea: A positivo). O médico hematologista receitou suplementação de ferro e agentes estimuladores da eritropoiese no pré e pós-operatório. O paciente foi encaminhado pelo cirurgião cardiovascular para equipe da hemodinâmica, ciente desta condição, para implante de stent coronariano à cirurgia convencional de revascularização do miocárdio (ponte de safena). Após período de suplementação pré operatório foram realizados novos exames, o procedimento foi agendado e realizado sem intercorrência, paciente segue em acompanhamento médico. O fenótipo Bombay foi primeiramente descoberto em uma família na cidade de Bombaim na Índia em 1952. Este fenótipo resulta da herança homozigótica de alelos FUT1 mutante recessivo hh. Sorologicamente, em testes de rotina são classificados como do grupo O, no entanto, seus soros aglutinam fortemente os eritrócitos do grupo O nos testes de compatibilidade. O plasma contém anticorpos anti-A, anti-B e Anti-H (alto título), hemolítico e muito reativo com todos os tipos de hemácias, exceto hemácias Bombay. O gene H (FUT1) localizado no cromossomo 19, sintetiza uma enzima 2-α-fucosiltransferase que liga uma fucose à substância precursora, formando o antígeno H, que é precursor do sistema ABO. O fenótipo Bombay é caracterizado pela ausência do Gene H (FUT1), que não expressa o antígeno H e, como consequência, a perda total da atividade das transferases ABH na formação dos antígenos nas hemácias, e devido à ausência do antígeno H, formam anticorpos anti-H, um anticorpo clinicamente importante. Realizado estudo imunohematológico em paciente, apresentando Identificação de Anticorpos Irregular: positiva, panreatividade no painel de 11 células (Grifols e Bio Rad), Teste da Antiglobulina Direta: negativo, Auto controle: negativo, e evidenciado que o mesmo não apresenta reação no teste da Lectina H, possivelmente, indivíduo Bombay. Estudo imunohematológico realizado pelo laboratório de apoio Grupo Pulsa Rio de Janeiro.