LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA COM EVOLUÇÃO PARA LINFOMA NÃO HODGKIN DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B

A Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) é uma síndrome hiperinflamatória rara (1,2 casos/milhão/ano) e grave. A forma primária, genética, acomete mais crianças; já a secundária é mais comum em adultos. Entre as causas secundárias estão infecções virais, além de agentes bacterianos, fúngicos e parasitários, doenças autoimunes e neoplasias (principalmente linfomas). A tríade clínica clássica inclui febre, citopenias e hepatoesplenomegalia, podendo evoluir para falência de múltiplos órgãos. O diagnóstico é desafiador, sem exames laboratoriais específicos. O HScore é uma ferramenta diagnóstica útil, que integra sinais clínicos e laboratoriais para estimar a probabilidade da síndrome em adultos. O tratamento da LHH secundária foca na causa subjacente. Quando esta não for identificada, pode-se lançar mão do protocolo HLH 2004 (dexametasona, etoposídeo e ciclosporina). Homem negro, 43 anos, anteriormente hígido, é transferido para UTI do Hospital de Clínicas de Porto Alegre com suspeita de insuficiência hepática aguda, para avaliação de transplante hepático. Houve, há cerca de um mês, quadro de astenia, inapetência e náuseas, seguido por febre intermitente e icterícia. Na admissão, apresentaram pancitopenia (Hb 6,3; Leucócitos 2.400; Plaquetas 60.000), hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia axilar direita, ferritina elevada (20.783 ng/mL) e febre persistente em vigência de antibioticoterapia, evidenciando LHH. HScore, com 99% de probabilidade, mesmo sem avaliação inicial da medula óssea. Investigação de causa infecciosa foi negativa. Biópsia hepática revelou infiltrado linfohistiocitário não clonal e necrose. Linfonodo axilar com padrão reacional. A biópsia de medula óssea revelou hipercelularidade (70%), hemofagocitose e alterações discretas em séries eritroide e megacariocítica, sem malignidade. Com o diagnóstico de LHH secundário de etiologia indeterminada, iniciou tratamento conforme protocolo HLH 2004, com boa tolerância e resposta clínica significativa, recepção alta hospitalar após 1 mês. Concluiu tratamento ambulatorial em 8 meses, mantendo monitoramento por mais de 1 ano. Quatro meses depois de abandonar o seguimento, retorna com linfonodomegalia axilar e supraclavicular à direita de grande volume, além de sudorese noturna. Biópsia excisional confirmada Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B, subtipo não centro germinativo, estágio clínico III. Iniciou quimioterapia com esquema R-CHOP, apresentando boa resposta clínica e radiológica. O diagnóstico sindrômico da LHH e a definição de sua causa secundária são grandes desafios clínicos. Isso se agrava quando a etiologia é uma neoplasia oculta, como os linfomas, que podem se manifestar meses após o tratamento inicial da síndrome. Este caso ilustra essa evolução, reforçando a importância do acompanhamento contínuo e da reavaliação diagnóstica em pacientes com LHH de origem inicialmente indeterminada.