SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA VARIANTE LINFOCÍTICA EM PACIENTE COM CLONALIDADE DE CÉLULAS T DE SIGNIFICADO INDETERMINADO

As Síndromes Hipereosinofílicas (SHE) apresentam manifestações variadas conforme os órgãos acometidos e a gravidade nem sempre se correlaciona com a contagem de eosinófilos, embora valores acima de 1.500/μL sejam comuns. A variante linfocítica (L-SHE) envolve linfócitos T anormais produtores de IL-5, que estimula a proliferação de eosinófilos. A Clonalidade de Células T de Significado Indeterminado (T-CSI) representa uma proliferação clonal sem sintomas, mas relacionada à L-HES, ambas envolvem produção de IL-5 e hipereosinofilia. A T-CSI pode ser um estágio pré-clínico da L-HES. Este trabalho relata um caso com sobreposição de L-SHE e T-CSI. Paciente masculino de 56 anos, branco, apresentou quadro assintomático de eosinofilia (19.840/microL leucócitos totais com 14.720/microL eosinófilos). Foram descartadas causas secundárias e a biópsia de Medula Óssea evidenciou marcado aumento de eosinófilos compatível com SHE. Não foram identificadas mutações da JAK2 e BCR-ABL p210, e não havia rearranjo do FIP1L1-PDGFR no teste de FISH. A imunofenotipagem possuía duas pequenas populações de células T com fenótipos anômalos: a população majoritária (4,5%) com características associadas a L-SHE e minoritária (0,24%) demonstra expressão unimodal de TRBC-1, indicando uma T-CSI. O paciente, desenvolveu lesões cutâneas urticariformes associadas a artrite de joelhos. Não obstante, uma tomografia evidenciou dissecção crônica de artéria mesentérica superior, assintomática, sem outras causas. Foi instituída terapia com glicocorticoides conforme necessário durante as crises e o paciente permaneceu em acompanhamento, não sendo evidenciada evolução da doença com novos acometimentos orgânicos ou progressão para doença maligna. O caso descreve um paciente com L-SHE e a presença de uma segunda população T clonal compatível com T-CSI sugere sobreposição entre as duas entidades, uma vez que ambas compartilham o fenótipo aberrante e a produção de IL-5. O T-CSI pode representar estágio inicial da L-HES, exigindo acompanhamento por risco de progressão. Complicações cardiovasculares ocorrem em até 20% dos casos de SHE, mesmo nas formas linfocíticas. O tratamento com corticosteroides resultou em melhora clínica. A ausência de mutações em PDGFRA/PDGFRB excluiu o uso de inibidores de tirosina-quinase, reforçando o papel dos esteroides e, em casos refratários, o uso de imunossupressores ou anti-IL-5 como mepolizumabe é uma possibilidade. O acompanhamento clínico e imunofenotípico é crucial para detectar a transformação maligna ou recorrência da doença.