LINFOMA DE ZONA MARGINAL SECRETOR DE IGM/KAPPA COM CRIOGLOBULINEMIA MIMETIZANDO MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM EM HOMEM JOVEM: RELATO DE CASO

Linfoma da Zona Marginal (LZM) e Macroglobulinemia de Waldenström (WM) são linfomas indolentes originados de linfócitos B pós-centro germinativo, com significativas sobreposições morfológicas e imunofenotípicas. Há possibilidade de que representem variantes de uma mesma entidade, o que ainda é debatido. Homem de 46 anos com adenomegalia cervical, febre, sudorese noturnaeperda ponderal de 6kghá 06 meses. Há 2 meses evoluiu com parestesias e fraqueza em membros inferiores. Ao examefísico, mucosas hipocrômicas, pápulas eritematosas em membros superiores, adenomegalias cervicais, supraclaviculares e axilares, além de hepatomegalia e esplenomegalia maciça. Exames laboratoriais com Hb 10,9 mg/dL, Linfócitos 14.760/mm 3 , Plaquetas 88.000/mm 3 , presença de crioglobulinas, Ácido Úrico 9,9 mg/dL, DHL 1,4x acima do valor de referência), bilirrubina indireta 1,42 mg/dL, globulinas 4,6 mg/dL, IgM/kappa sérioa monoclonale IgM 1304 mg/dL (VR 50–300). A Imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou 82,18% de células B maduras, com restrição para cadeia leve kappa, CD5-e CD10-. A anatomia patológicado linfonodo cervical revelou padrão folicular com células pequenas, distorção dos folículos e imuno- histoquímicacom CD20+, PAX5+, BCL2+, CD24+, CD3-, CD5-, BCL6-, ciclina D1-, CD23-, CD10-, Ki67 15%, compatível com LZM. A mutação MYD88 estava ausente. Iniciado tratamento com Rituximabe, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (R-CVP), evoluindo com recuperação de citopenias e resolução dos sintomas. O caso se destaca pela idade do paciente, mais jovem que a média usual de 70 anos nos casos de LZM,e pela apresentação clínica exuberante, com sintomas B, neuropatia, crioglobulinemia e anemia hemolítica.A esplenomegalia volumosa, o envolvimento leucêmico e o padrão imunohistoquímico do linfonodo cervical sustentam o diagnóstico de LZM com apresentação atípica. O diagnóstico diferencial deve ser feito com MW, sobretudo diante da presença de crioglobulinas e quadro neurológico compatível com neuropatia imunomediada, associada a presença de IgM monoclonal que, no LZM, habitualmente está abaixo de 1.000 mg/dL e, na MW, está acima desse valor. A mutação MYD88 L265P é considerada um marcador importante para MW, presente em mais de 90% dos casos. No entanto, sua ausência, não exclui o diagnóstico, sendo negativa em até 5% dos pacientes com MW e positiva em até 10% dos casos de LZM. A administraçãode Rituximabe requer atenção especial, sobretudo quando níveis elevados de IgM, devido ao risco de síndrome da hiperviscosidade, complicação não observada neste caso. Este relato ilustra os desafios diagnósticos entre LZM e MW, reforçando a importância da integração entre dados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e moleculares para o manejo adequado. A condução terapêutica individualizada, baseada na gravidade do quadro clínico e presença de manifestações sistêmicas, mostrou-se eficaz e segura, mesmo diante da incerteza diagnóstica inicial.