MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A CARCINOMA METASTÁTICO - RELATO DE CASO

Microangiopatia trombótica (MAT) é uma complicação rara, mas potencialmente grave, que pode ser associada a neoplasias. Clinicamente, caracteriza-se por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e sinais de lesão de órgão-alvo, como rins, pulmões ou sistema nervoso central, tendo como diagnósticos diferenciais púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítico-urêmica e coagulação intravascular disseminada. Os exames laboratoriais mostram alterações compatíveis com hemólise e presença de esquizócitos em sangue periférico. A MAT associada ao câncer está ligada a pior prognóstico e é mais comum em tumores sólidos avançados. Pode ser a primeira manifestação da neoplasia, um sinal de progressão tumoral, ou, com menor frequência, aparecer em neoplasias hematológicas. Embora rara, sua ocorrência está bem documentada em câncer gástrico (especialmente mucinoso), pulmonar, mamário e prostático, sobretudo em adenocarcinomas. Os mecanismos envolvidos incluem lesão endotelial, ativação de fatores da coagulação gerando trombos na microvasculatura, metástases microvasculares e/ou infiltração e necrose de medula óssea. Na dúvida diagnóstica, recomenda-se inicialmente restrição transfusional de plaquetas, início de plasmaférese e avaliação de atividade da ADAMTS13 para afastar a hipótese de PTT. No entanto, na MAT relacionada ao câncer, não há resposta a corticoide, imunossupressão ou plasmaférese, e a American Society for Apheresis não inclui indicação de aférese terapêutica neste cenário. Nesses casos, o tratamento baseia-se, se possível, no controle da neoplasia de base. Sexo feminino, 60 anos, hígida, iniciou dor lombar há um mês após esforços físico, evoluindo com irradiação para membros inferiores e perda ponderal de 5 kg. Ao exame, apresentava mucosas hipocoradas e linfonodomegalias supraclavicular e inguinal. Hemograma mostrava anemia (Hb 6,7 g/dL, VCM 87, HCM 30, RDW 19%), plaquetopenia (49 mil) e desvio à esquerda; lâmina com 4,68% de esquizócitos, eritroblastos e mielócitos. DHL 1751 U/L, reticulócitos corrigidos 4,7%, coombs direto negativo, creatinina 1,2 mg/dL, TAP 71% e relação TTPa 1,02. Imagens revelaram linfonodomegalias (cervicais, mediastinais, ilíacas, retroperitoneais, gástricas e inguinais - sítio biopsiado, considerando o cenário), formação expansiva retroperitoneal e derrame pleural bilateral. Com um quadro sugestivo de neoplasia em atividade e PLASMIC score de baixo risco (4 pontos), a principal hipótese foi de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia associada a doença linfoproliferativa. Dependente de múltiplas transfusões, evoluiu com piora das citopenias (Hb 3,9 g/dL, plaquetas 8 mil), aumento na porcentagem de esquizócitos > 10%, DHL 4809 e aumento de linfonodomegalia. Foi encaminhada à UTI por deterioração clínica, com necessidade de ventilação mecânica e terapia renal substitutiva. Apesar da suspeita inicial, a biópsia de linfonodo evidenciou adenocarcinoma pouco diferenciado, mucina positivo, de provável origem no trato gastrointestinal (estômago). A despeito do suporte intensivo, evoluiu a óbito. A MAT é uma complicação grave e potencialmente fatal no cenário oncológico e deve ser identificada rapidamente. Além disso, é fundamental considerar diagnósticos diferenciais, como PTT, uma vez que o tratamento conforme a etiologia. Enquanto a plasmaférese é uma terapia estabelecida para a PTT, nos casos de MAT associada ao câncer, essa abordagem não apresenta eficácia.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104162
Primary Topic
Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
|||
ALL TIME
JAN
FEB
MAR
APR
MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A CARCINOMA METASTÁTICO - RELATO DE CASO

CH Dosualdo, AF Pedrão, Fábio Ynoe de Moraes, Ângelo Alves de Mattos et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment
article

MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A CARCINOMA METASTÁTICO - RELATO DE CASO

CH Dosualdo, AF Pedrão, Fábio Ynoe de Moraes, Ângelo Alves de Mattos, GPS Mota, CEdS Marçal, M.S Silva, CE Katayama, HL Neto, RGC Goiato, DdS Leme, L Rissi, LB Zerlotti, LGR Dadamos, A Gaidukas
article en

Abstract

Microangiopatia trombótica (MAT) é uma complicação rara, mas potencialmente grave, que pode ser associada a neoplasias. Clinicamente, caracteriza-se por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e sinais de lesão de órgão-alvo, como rins, pulmões ou sistema nervoso central, tendo como diagnósticos diferenciais púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítico-urêmica e coagulação intravascular disseminada. Os exames laboratoriais mostram alterações compatíveis com hemólise e presença de esquizócitos em sangue periférico. A MAT associada ao câncer está ligada a pior prognóstico e é mais comum em tumores sólidos avançados. Pode ser a primeira manifestação da neoplasia, um sinal de progressão tumoral, ou, com menor frequência, aparecer em neoplasias hematológicas. Embora rara, sua ocorrência está bem documentada em câncer gástrico (especialmente mucinoso), pulmonar, mamário e prostático, sobretudo em adenocarcinomas. Os mecanismos envolvidos incluem lesão endotelial, ativação de fatores da coagulação gerando trombos na microvasculatura, metástases microvasculares e/ou infiltração e necrose de medula óssea. Na dúvida diagnóstica, recomenda-se inicialmente restrição transfusional de plaquetas, início de plasmaférese e avaliação de atividade da ADAMTS13 para afastar a hipótese de PTT. No entanto, na MAT relacionada ao câncer, não há resposta a corticoide, imunossupressão ou plasmaférese, e a American Society for Apheresis não inclui indicação de aférese terapêutica neste cenário. Nesses casos, o tratamento baseia-se, se possível, no controle da neoplasia de base. Sexo feminino, 60 anos, hígida, iniciou dor lombar há um mês após esforços físico, evoluindo com irradiação para membros inferiores e perda ponderal de 5 kg. Ao exame, apresentava mucosas hipocoradas e linfonodomegalias supraclavicular e inguinal. Hemograma mostrava anemia (Hb 6,7 g/dL, VCM 87, HCM 30, RDW 19%), plaquetopenia (49 mil) e desvio à esquerda; lâmina com 4,68% de esquizócitos, eritroblastos e mielócitos. DHL 1751 U/L, reticulócitos corrigidos 4,7%, coombs direto negativo, creatinina 1,2 mg/dL, TAP 71% e relação TTPa 1,02. Imagens revelaram linfonodomegalias (cervicais, mediastinais, ilíacas, retroperitoneais, gástricas e inguinais - sítio biopsiado, considerando o cenário), formação expansiva retroperitoneal e derrame pleural bilateral. Com um quadro sugestivo de neoplasia em atividade e PLASMIC score de baixo risco (4 pontos), a principal hipótese foi de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia associada a doença linfoproliferativa. Dependente de múltiplas transfusões, evoluiu com piora das citopenias (Hb 3,9 g/dL, plaquetas 8 mil), aumento na porcentagem de esquizócitos > 10%, DHL 4809 e aumento de linfonodomegalia. Foi encaminhada à UTI por deterioração clínica, com necessidade de ventilação mecânica e terapia renal substitutiva. Apesar da suspeita inicial, a biópsia de linfonodo evidenciou adenocarcinoma pouco diferenciado, mucina positivo, de provável origem no trato gastrointestinal (estômago). A despeito do suporte intensivo, evoluiu a óbito. A MAT é uma complicação grave e potencialmente fatal no cenário oncológico e deve ser identificada rapidamente. Além disso, é fundamental considerar diagnósticos diferenciais, como PTT, uma vez que o tratamento conforme a etiologia. Enquanto a plasmaférese é uma terapia estabelecida para a PTT, nos casos de MAT associada ao câncer, essa abordagem não apresenta eficácia.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (BR)
Openalex Percentile: Top 57%
Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment
AI Navigator

Ask Laika to Summarize, Analyze, and Connect papers live on the map.

Summarize Papers & Methodologies

Extract key findings, datasets, and comparative methods across publications.

Benchmark Rankings & Visual Analytics

Rank top research institutions, authors, funders, topics, and journals by Field-Weighted Citation Impact (FWCI) and paper volume with instant charts.

Connect Distant Disciplines

Bridge topological clusters on the map to find hidden collaborative intersections.