DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA ERITROIDE PURA POR IMUNOFENOTIPAGEM EM CITOMETRIA DE FLUXO EM FRAGMENTO DE BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA

A Leucemia Eritroide Pura (LEP) é uma forma rara e agressiva de Leucemia Mieloide Aguda, caracterizada por proliferação de pronormoblastos com biópsia de medula frequentemente ocupada por >80% de precursores eritroides e ≥30% de pronormoblastos. Afeta principalmente homens idosos, com associação frequente a cariótipo complexo e mutações bialélicas do TP53, tendo prognóstico reservado (mediana de sobrevida: 1,8 a 2,8 meses). A citometria de fluxo (CF) permite distinguir LEP de hiperplasia eritroide reacional por seu perfil imunofenotípico positivo para CD36, CD71, CD235a e CD45dim, com marcadores de imaturidade CD117, CD34 e CD38 frequentemente negativos ou fracamente reativos, além de expressão aberrante de CD4, CD7 e CD13. A CF pode ser aplicada com sucesso em fragmentos de biópsia de medula óssea em mielogramas não aspiráveis (“dry tap”), desde que convertidos em suspensão celular via métodos manuais ou automatizados, destacando-se os primeiros como vórtice ou desagregação mecânica. Paciente sexo masculino, 51 anos, previamente hipertenso, diabético e tabagista 30 maços-ano. Iniciou quadro com evolução de 1 mês de astenia e inapetência, sendo observada anemia importante com necessidade transfusional. Evolui com piora de astenia 1 semana antes de admissão hospitalar, associada a perda ponderal de 5 kg em 15 dias. Ao exame físico apresentava mucosas hipocoradas. Hemograma de admissão hospitalar demonstrava anemia (Hb 6,3 g/dL, VCM 75, HCM 28, RDW 15,1%), plaquetopenia (39 mil) e leucopenia (3230); lâmina confirmava plaquetopenia e não demonstrava outras alterações importantes. DHL 507 U/L, Reticulócitos 9000/mm 3 , B12 494 pg/mL, ausência de esplenomegalia em ultrassonografia de abdômen. Devido à ausência de alterações que justificassem totalmente o quadro em exames iniciais, foi indicada abordagem medular para melhor investigação. Durante procedimento, evidenciada medula óssea “dry tap”, sendo realizada assim biópsia de medula óssea e encaminhado fragmento para realização de Imunofenotipagem por CF com presença de 25,2% de células imaturas de tamanho intermediário e de moderada complexidade interna positivas para CD36, CD71, CD45dim, CD117dim, HLA-DRdim, CD13, CD33, CD38, CD4, CD7. Negativas para marcadores definidores de linhagem T ou B e negativas para CD105. A biópsia de medula óssea evidenciou hipercelularidade eritróide superior a 80% caracterizada por frequentes formas imaturas, com tamanho intermediário a grande, nucléolos evidentes e imunofenótipo CD71, E-Caderina e p53, com ausente CD34. A coloração histoquímica pelo PAS revela glóbulos citoplasmáticos. Com a disponibilidade de realizar a Imunofenotipagem por CF, foi possível iniciar o tratamento sem necessidade de aguardar o resultado da biópsia de medula óssea, dessa maneira diminuindo o atraso para iniciar a terapêutica, que nos casos de leucemias agudas aumentam as taxas de resposta. A LEP é uma patologia rara e grave e que como outros tipos de leucemias agudas pode se apresentar com pancitopenia ao diagnóstico e frequentemente com medula óssea “dry tap”, sendo uma ótima alternativa para diminuir o atraso do diagnóstico e início rápido de terapêutica a realização de Imunofenotipagem por Citometria de Fluxo por fragmento de medula óssea.