HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR ADRENAL EM PACIENTE COM BETA TALASSEMIA DEPENDENTE DE TRANSFUSÃO

A Hematopoiese Extramedular (HEM) é uma complicação comum em doenças hematológicas como mecanismo compensatório para aumentar a produção de glóbulos vermelhos e é comumente vista em órgãos reticuloendoteliais como fígado, baço e linfonodos. Na talassemia, é mais comum na beta-talassemia não dependente de transfusão. Descrevemos um caso de HEM em paciente com beta-talassemia dependente de transfusão (TDT) em sítio atípico de glândula adrenal. Homem, 31 anos, beta-TDT, com baixa adesão às terapias transfusional e quelante de ferro desde os 18 anos, mantendo hemoglobina pré- transfusional (Hb pré) < 9,5g/dL. Aos 18 anos apresentava baço 4 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Aos 24 anos, manteve nível médio de Hb pré < 8,5 g/dL, evoluindo com esplenomegalia progressiva. Realizou ressonância magnética aos 27 anos sem alterações nas glândulas adrenais e apesar de estar recebendo transfusões quinzenais na tentativa de reduzir a HEM, manteve Hb pré 5,3-8,9 g/dL e plaquetas 88-123.000/mm3, baço endurecido crescendo até a crista ilíaca esquerda, caracterizando hiperesplenismo importante de difícil controle. Indicada esplenectomia (realizada aos 29 anos), com normalização das plaquetas, mantendo até o momento Hb pré média de 9,2g/dL. A terapia quelante seguiu irregular. Em setembro de 2024 foi identificada sobrecarga de ferro cardíaca moderada (14 mg/g peso seco, normal ≥ 20), pancreática grave (7,4 mg/g peso seco; normal ≥ 20) e hepática grave (LIC 47,9 mg/g peso seco; normal ≤ 2). Dessa forma, optado por internação para realização de desferroxamina intravenosa por 30 dias associada a deferiprona como abordagem terapêutica que garantiria adesão do paciente. Durante a internação, realizou tomografia de abdome para melhor avaliação de possível hepatocarcinoma e foi identificada formação expansiva heterogênea bem delimitada em adrenal direita, 6 cm, hipovascular e indeterminada. A complementação diagnóstica com ressonância magnética corroborou a presença de formação expansiva em adrenal direita, 5,9 cm, com sinais de acentuada deposição férrica, não realçante, sendo admitida a principal possibilidade de sítio atípico de HEM no contexto clínico desse paciente. Dosagem de ACTH, aldosterona, atividade plasmática de renina, cortisol com teste de supressão com dexametasona e metanefrinas urinárias normais, sendo excluídas as hipóteses de síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo primário e feocromocitoma. Programada biópsia ambulatorial para confirmação diagnóstica, ainda não realizada. Paciente recebeu alta hospitalar em uso de deferiprona e deferasirox para tentativa de quelação combinada e trabalho em equipe para promover melhor adesão ao tratamento. A HEM é complicação incomum em pacientes com beta-TDT bem transfundidos, de modo a inibir a eritropoiese ineficaz. Estudos demonstram maior prevalência neste grupo de pacientes quando há esplenectomia prévia e Hb pré baixa, dentre outros fatores associados. Até 2024 haviam sido relatados em literatura 15 casos de HEM na glândula adrenal em pacientes com talassemia, 80% delas do lado direito e 73,3% tratados com cirurgia.1 HEM em sítios atípicos deve ser considerada em pacientes com TDT que não aderem ou não tem acesso a terapia transfusional adequada, levando a um diagnóstico diferencial importante com doenças neoplásicas ou metabólicas.