SÍNDROME DE EVANS: A CONVERGÊNCIA DE DUAS CITOPENIAS IMUNOMEDIADAS - UM RELATO DE CASO

A Síndrome de Evans (SE) é uma condição autoimune rara, caracterizada pela associação entre anemia hemolítica autoimune do tipo quente (AHAI) e púrpura trombocitopênica imune (PTI). Pode ser primária ou secundária a doenças autoimunes ou neoplasias hematológicas. O tratamento inicial envolve corticosteroides e imunoglobulina intravenosa (IGIV), com possibilidade de uso de imunossupressores, rituximabe ou esplenectomia nos casos refratários. Esse trabalho tem como objetivo relatar um caso de paciente jovem com SE, destacando o manejo clínico e terapêutico da anemia hemolítica associada à plaquetopenia. Foi usado como método uma revisão de prontuário associado a pesquisa bibliográfica. Mulher, 24 anos, procedente de Capim Grosso-BA, obesa (IMC 34,29 kg/m²), portadora de ansiedade generalizada e antecedente de hepatite A. Iniciou quadro viral com vômitos, febre, diarreia e cefaleia, evoluindo, após 10 dias, com anemia grave (Hb 4,5 g/dL), necessitando de internação em Jacobina-BA, transfusão de 2 concentrados de hemácias e apresentando LDH 1.448 U/L, bilirrubina total 2,38 mg/dL. Durante a internação, desenvolveu dor abdominal e realizou tomografia de abdome, que mostrou esplenomegalia e infarto esplênico. Instituiu-se prednisona 1 mg/kg/dia e encaminhamento para hematologia. Em consulta em 12/04/2025, mantinha Hb 4,5 g/dL e plaquetopenia leve (135.000/mm³), sendo diagnosticada com AHAI. Vinte dias depois, retornou com Hb 10 g/dL, plaquetas 16.000/mm³ e Coombs direto positivo, sendo acompanhada por nutricionista devido à obesidade. Introduziu-se azatioprina 50 mg 2x/dia e reduziu-se prednisona gradualmente. Em 05/07, apresentou anemia hemolítica com plaquetopenia (22.000/mm³), confirmando SE. Atualmente, encontra-se estável, sem corticoide, apenas com azatioprina, Hb 13 g/dL. A SE representa uma pequena fração das citopenias autoimunes, caracterizando-se pela coexistência de AHAI e PTI, frequentemente associada a outras doenças autoimunes. Sua apresentação clínica inclui anemia grave, icterícia, plaquetopenia e esplenomegalia, podendo evoluir com complicações trombóticas, como infartos esplênicos. O diagnóstico exige a exclusão de causas secundárias e a confirmação laboratorial de hemólise imune associada à trombocitopenia. O manejo inicial com prednisona 1 mg/kg/dia permanece padrão-ouro, porém, devido à elevada taxa de recidiva e aos efeitos adversos do uso prolongado, a introdução precoce de poupadores de corticoide, como a azatioprina, é recomendada. No caso, essa estratégia permitiu recuperação hematológica progressiva e evitou a necessidade de esplenectomia. Além do tratamento farmacológico, intervenções não farmacológicas, como controle da ansiedade por acupuntura e orientação nutricional, favoreceram a adesão terapêutica e a melhora do estado geral. Esse manejo multidisciplinar é especialmente importante em pacientes jovens, que enfrentam impactos psicossociais e físicos significativos. A experiência deste caso reforça que a SE, apesar de rara, exige vigilância clínica e flexibilidade terapêutica. A combinação de imunossupressão adequada, acompanhamento próximo e suporte multiprofissional aumenta as chances de remissão sustentada. A SE é rara e desafiadora, exigindo diagnóstico precoce e manejo individualizado. A introdução precoce de azatioprina associada ao desmame gradual do corticoide, aliada ao suporte multidisciplinar, foi decisiva para estabilização clínica e recuperação hematológica, evitando terapias mais invasivas.