LINFOMA DE CÉLULAS B DE ALTO GRAU COM ABERRAÇÃO DO 11Q COMO DIFERENCIAL DE LINFOMA DE BURKITT

O linfoma de células B de alto grau com aberração do 11q (HGBCL-11q) é uma neoplasia linfóide agressiva rara, reconhecida recentemente como uma entidade distinta na classificação da OMS, compartilhando características morfológicas e imunofenotípicas com o linfoma de Burkitt, e ocorrendo sobretudo em pacientes jovens. Homem, 20 anos, previamente hígido, com antecedentes de rinite alérgica e asma desde a infância, procura avaliação com Hematologista por linfonodomegalia que persistia há meses em região supraclavicular direita, sem sintomas B. Realizado biópsia excisional com imunofenotipagem mostrando células CD19+ (83,2% do total de células) com expressão antigênica positiva para: CD10 (moderada), CD11c (fraca), CD20 (forte), CD22 (fraca), CD23 (fraca), CD79b (fraca), IgM (forte) e Kappa (forte); negativa para: CD5, CD25, CD38, CD43, CD103, CD123, CD200, FMC7, IgD, IgG e Lambda. Estudo histopatológico demonstrou proliferação monótona de células B de médio a grande porte, com múltiplos nucléolos, alto índice mitótico, corpos apoptóticos e padrão de “céu estrelado”, exibindo à imuno-histoquímica positividade para PAX5, CD20, CD10, bcl-6, c-myc e CD21, com Ki-67 de aproximadamente 100%. Estudo liquórico sem sinais de doença. Evidenciado em PET-CT linfonodomegalia supraclavicular direita (2,6 x 2,0 cm) com intenso hipermetabolismo (SUVmax: 36,2), além de captações menores em linfonodos cervicais, supraclaviculares à esquerda e subcarinais (SUVmax até 6,3). Com base nos achados que apontavam para linfoma de Burkitt, iniciado tratamento com R-DA-EPOCH. Posteriormente, no entanto, o resultado do FISH para rearranjo do c-MYC foi negativo. Visando não gerar custos adicionais ao paciente, realizou-se extração de DNA de amostra em bloco de parafina e, de modo off label, aplicou-se a técnica PGT-A (Preimplantation Genetic Testing for Aneuploidy), que identificou padrão de ganhos/perdas no braço longo do cromossomo 11, chegando-se ao diagnóstico de HGBCL-11q. O HGBCL-11q frequentemente se apresenta de forma localizada, envolvendo sobretudo a região da cabeça e pescoço (60%), e sem sintomas B, como neste caso. Ao anatomopatológico, apresenta-se de forma similar ao linfoma de Burkitt, comumente esboçando o clássico padrão de céu estrelado. Diante de casos com morfologia intermediária/blastoide ou Burkitt-like, com imunofenótipo de centro germinativo e ausência de translocação envolvendo MYC, devemos pensar na possibilidade de HGBCL-11q, que requer, para seu diagnóstico, a identificação no braço longo do cromossomo 11 de um padrão de ganho/perda ou perda telomérica ou perda de heterozigosidade (LOH) telomérica. Para tanto, pode ser utilizado FISH, porém, as técnicas de sequenciamento de nova geração (NGS) e array-CGH (array-based Comparative Genomic Hybridization) são as mais confiáveis. O caso apresentado ilustra a importância de considerar o HGBCL-11q no diagnóstico diferencial de linfomas B agressivos com morfologia semelhante ao linfoma de Burkitt, mas sem rearranjo de MYC.