NECROSE DE MEDULA ÓSSEA SECUNDÁRIA A CARCINOMA DE SÍTIO OCULTO – RELATO DE CASO

A necrose de medula óssea é uma condição rara, porém clinicamente relevante, caracterizada pela destruição do tecido hematopoético e do estroma medular. Frequentemente, associa-se a dor óssea, febre, citopenias e elevação de marcadores como ferritina e desidrogenase lática. As causas mais descritas na literatura incluem neoplasias hematológicas e tumores sólidos metastáticos, sendo estes últimos geralmente relacionados a quadros avançados e de prognóstico reservado. Dentre os tumores sólidos, destaca-se o carcinoma de sítio primário indeterminado, entidade clínica definida pela presença de metástases sem identificação do tumor primário, mesmo após extensa investigação. Quando há infiltração medular por células neoplásicas de origem indefinida, a apresentação pode incluir necrose medular extensa, tornando o diagnóstico ainda mais desafiador. Nessas situações, o estudo histopatológico, complementado pela imunohistoquímica, assume papel fundamental na tentativa de classificação do tumor e direcionamento terapêutico. A fisiopatologia da necrose de medula óssea envolve isquemia e destruição do microambiente medular, frequentemente induzidas por infiltração tumoral e alterações do suprimento vascular. A apresentação clínica pode ser inespecífica, exigindo alto grau de suspeição. Mielograma com punção seca e biópsia evidenciando necrose são achados característicos. Paciente de 54 anos, previamente hipertenso, com queixa de dorsalgia em regiões lombar e torácica, associada à perda ponderal não intencional de 10 kg em um mês. Após viagem prolongada, apresentou piora da dor, refratária a analgésicos orais, sendo internado para investigação. A ressonância de coluna evidenciou lesões osteolíticas em coluna cervical, torácica, lombar, esterno, arcos costais e bacia. A ressonância de crânio revelou espessamento e realce paquimeníngeo difuso. Hemograma evidenciando bicitopenia (Hb 10,4; Ht 29,2; VCM 72; plaquetas 56.000). Foi realizada investigação medular. O mielograma resultou em punção seca e a biópsia revelou medula extensamente necrótica, sem sinais de malignidade. Optou-se, então, por biópsia de lesão em crista ilíaca, que evidenciou carcinoma metastático infiltrante com invasão linfovascular. A imunohistoquímica mostrou positividade para CK7, CK19 e EMA, sugerindo origem pancreatobiliar ou do trato digestivo alto. O paciente apresentava status performance reduzido, o que inviabilizou o início de quimioterapia. Seguiu em acompanhamento clínico com a equipe de oncologia para controle de sintomas. A necrose de medula óssea pode ser a manifestação inicial de neoplasias ocultas e deve ser considerada diante de dor óssea associada à perda ponderal e citopenias, especialmente quando o mielograma é inconclusivo. O prognóstico é reservado, sobretudo quando associado a carcinoma de sítio oculto. Este caso ilustra a agressividade dos tumores metastáticos de origem indeterminada, especialmente quando cursam com falência medular e necrose, reforçando a necessidade de abordagem multidisciplinar e suporte intensivo precoce.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105042
Primary Topic
Bone and Joint Diseases
Type
article
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NECROSE DE MEDULA ÓSSEA SECUNDÁRIA A CARCINOMA DE SÍTIO OCULTO – RELATO DE CASO

AF Pedrão, ABGF de Matos, Frederico Morais, MIG da Silva et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Bone and Joint Diseases
article

NECROSE DE MEDULA ÓSSEA SECUNDÁRIA A CARCINOMA DE SÍTIO OCULTO – RELATO DE CASO

AF Pedrão, ABGF de Matos, Frederico Morais, MIG da Silva, GPS Mota, CEdS Marçal, CE Katayama, HL Neto, RGC Goiato, DdS Leme, L Rissi, LGR Dadamos, A Gaidukas, LB Zerlotti
article en

Abstract

A necrose de medula óssea é uma condição rara, porém clinicamente relevante, caracterizada pela destruição do tecido hematopoético e do estroma medular. Frequentemente, associa-se a dor óssea, febre, citopenias e elevação de marcadores como ferritina e desidrogenase lática. As causas mais descritas na literatura incluem neoplasias hematológicas e tumores sólidos metastáticos, sendo estes últimos geralmente relacionados a quadros avançados e de prognóstico reservado. Dentre os tumores sólidos, destaca-se o carcinoma de sítio primário indeterminado, entidade clínica definida pela presença de metástases sem identificação do tumor primário, mesmo após extensa investigação. Quando há infiltração medular por células neoplásicas de origem indefinida, a apresentação pode incluir necrose medular extensa, tornando o diagnóstico ainda mais desafiador. Nessas situações, o estudo histopatológico, complementado pela imunohistoquímica, assume papel fundamental na tentativa de classificação do tumor e direcionamento terapêutico. A fisiopatologia da necrose de medula óssea envolve isquemia e destruição do microambiente medular, frequentemente induzidas por infiltração tumoral e alterações do suprimento vascular. A apresentação clínica pode ser inespecífica, exigindo alto grau de suspeição. Mielograma com punção seca e biópsia evidenciando necrose são achados característicos. Paciente de 54 anos, previamente hipertenso, com queixa de dorsalgia em regiões lombar e torácica, associada à perda ponderal não intencional de 10 kg em um mês. Após viagem prolongada, apresentou piora da dor, refratária a analgésicos orais, sendo internado para investigação. A ressonância de coluna evidenciou lesões osteolíticas em coluna cervical, torácica, lombar, esterno, arcos costais e bacia. A ressonância de crânio revelou espessamento e realce paquimeníngeo difuso. Hemograma evidenciando bicitopenia (Hb 10,4; Ht 29,2; VCM 72; plaquetas 56.000). Foi realizada investigação medular. O mielograma resultou em punção seca e a biópsia revelou medula extensamente necrótica, sem sinais de malignidade. Optou-se, então, por biópsia de lesão em crista ilíaca, que evidenciou carcinoma metastático infiltrante com invasão linfovascular. A imunohistoquímica mostrou positividade para CK7, CK19 e EMA, sugerindo origem pancreatobiliar ou do trato digestivo alto. O paciente apresentava status performance reduzido, o que inviabilizou o início de quimioterapia. Seguiu em acompanhamento clínico com a equipe de oncologia para controle de sintomas. A necrose de medula óssea pode ser a manifestação inicial de neoplasias ocultas e deve ser considerada diante de dor óssea associada à perda ponderal e citopenias, especialmente quando o mielograma é inconclusivo. O prognóstico é reservado, sobretudo quando associado a carcinoma de sítio oculto. Este caso ilustra a agressividade dos tumores metastáticos de origem indeterminada, especialmente quando cursam com falência medular e necrose, reforçando a necessidade de abordagem multidisciplinar e suporte intensivo precoce.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (BR)
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Bone and Joint Diseases
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