PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE PACIENTES COM HEMOFILIA ADQUIRIDA ATENDIDOS NA FUNDAÇÃO HEMOPA, BELÉM, PARÁ

A Hemofilia Adquirida (HA) é uma doença autoimune rara caracterizada pelo desenvolvimento de anticorpos (IgG) contra fatores da coagulação sanguínea. Diferente da hemofilia congênita, a HA se manifesta em pacientes sem antecedentes pessoais ou familiares de diátese hemorrágica e tem distribuição etária bifásica, com o primeiro pico em mulheres jovens, geralmente relacionadas ao puerpério ou doenças autoimunes, e um segundo pico em indivíduos maiores de 60 anos, sem predominância de sexo. É considerada uma condição grave que requer intervenção imediata a fim de evitar altos índices de morbidade e mortalidade. A avaliação clínico laboratorial mais extensa é realizada por serviços especializados como os hemocentros. Descrever o perfil epidemiológico dos pacientes com hemofilia adquirida atendidos na Fundação HEMOPA no período de janeiro de 2018 a maio de 2025. Após submissão do projeto à Plataforma Brasil e aprovação do Comitê de Ética e Pesquisa, realizou-se o estudo transversal, descritivo e retrospectivo dos dados dos pacientes com suspeita de hemofilia adquirida. A partir da consulta do prontuário e registros de exames laboratoriais no software Labmaster®, os dados foram tabulados utilizando-se código de identificação em respeito à privacidade e a confidencialidade dos pacientes, organizados em planilhas para realização de estatística descritiva. Tais registros eram acessíveis apenas aos pesquisadores vinculados ao projeto. Foram identificados seis pacientes que apresentaram diagnóstico clínico laboratorial de HA no referido período em sua maioria mulheres (83,3%). A idade média dos pacientes ao diagnóstico foi de 56,8 anos. As queixas principais ao diagnóstico foram o surgimento de hematomas (50%), equimoses (33,3%) e sangramentos espontâneos (33,3%). Hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo 2, choque hipovolêmico e alteração da função renal foram as principais comorbidades identificadas, com dois pacientes evoluindo a óbito dentro de 5 meses. O tempo médio de diagnóstico em pacientes estáveis foi de 14 dias. Para tratamento, metade dos pacientes utilizou a combinação de azatioprina e prednisona, enquanto os demais receberam CCPA, FEIBA e NovoSeven® isoladamente. Os pacientes acompanhados neste estudo apresentaram idade média que corrobora com a HA, ausência de história prévia de sangramentos anormais e maior frequência em mulheres. Todos apresentaram sangramentos espontâneos, principalmente em pele e mucosas, e causas subjacentes diversas. Quanto ao manejo, este envolve o controle do sangramento e a erradicação do inibidor. Para tal, a terapia imunossupressora é o padrão, com uso de corticoides isoladamente ou em combinação com ciclofosfamida. A terapia combinada mostrou-se mais eficaz, sendo que todos os pacientes receberam terapia imunossupressora inicial, sem necessidade de escalonamento com rituximabe. A HA, por ser uma doença rara, é potencialmente fatal. O reconhecimento precoce é fundamental para evitar complicações hemorrágicas graves. A diversidade de causas subjacentes e a ausência de antecedentes hemorrágicos exigem alto grau de suspeição clínica. Esses dados reforçam a importância do diagnóstico ágil e da individualização do tratamento conforme o perfil clínico e etiológico de cada paciente.