LINFOMA DA ZONA MARGINAL ESPLÊNICO ASSOCIADO A AMILOIDOSE PULMONAR, XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO E SÍNDROME DE SJÖGREN

A associação entre amiloidose AL e Gamopatias monoclonais é frequentemente relatada na literatura, mas há pouca informação entre sua correlação com linfomas-B. Estudos retrospectivos indicam maior incidência na 7ª década de vida, estando o parênquima pulmonar entre os principais órgãos afetados e havendo duas principais formas de acometimento – sistêmica e localizada, incluindo o subtipo nodular pulmonar. O Xantogranuloma Necrobiótico (XN) é uma histiocitose de células não-Langerhans classicamente associada à paraproteinemia atribuível a discrasias de células plasmáticas ou distúrbios linfoproliferativos. Rara condição caracterizada por acometimento cutâneo em região periorbital, tronco e extremidades. Mulher de 76 anos, com antecedente de neoplasia de mama tratada em 2005 e Síndrome de Sjögren desde 2024. Apresenta lesões cutâneas pruriginosas em tronco e membros superiores caracterizadas por extensas placas xantocrômicas/acastanhadas, associadas a esplenomegalia e plaquetopenia leve desde 2023. Biópsia da lesão cutânea confirmou diagnóstico de Xantogranuloma Necrobiótico. Eletroforese e imunofixação de proteínas negativas para componente monoclonal. Estudo de Medula óssea identificou 6.1% de linfócitos B monoclonais positivos para CD19, CD20 e Kappa, negativos para CD5, CD10 e CD23. PET-CT com hipercaptação em áreas de acometimento cutâneo (SUV 5.3) e em nódulos pulmonares de até 2.5 cm (SUV 6.3).Biópsia de nódulo pulmonar compatível com depósito intra-alveolar de substância amilóide pela coloração vermelho do Congo, com proliferação adjacente de células plasmocitárias maduras e restrição de cadeia leve Kappa, além de agregado linfóide B. Após revisão detalhada e discussão com patologia, definiu-se o diagnóstico de Linfoma da Zona Marginal Esplênico (LZME), associado a condições paraneoplásicas como depósito amilóide nodular pulmonar, Xantogranuloma Necrobiótico e Síndrome Sjögren. Tratamento com Rituximabe 375 mg/m 2 semanal por 4 doses. PET-CT de reavaliação com discreto aumento do metabolismo pulmonar (SUV 7.9) e redução da captação em áreas de acometimento cutâneo. Paciente evoluiu com estabilidade das manifestações cutâneas, melhora significativa dos sintomas relacionados à Síndrome de Sjögren (xeroftalmia e xerostomia)e resolução do prurido. Segue em terapia de manutenção com anticorpo monoclonal anti-CD20 a cada dois meses. A associação entre amiloidose nodular pulmonar e LZM está descrita na literatura, apresentando correlação de até 36% com doenças do tecido conjuntivo, como a Síndrome de Sjögren do caso apresentado. Parece haver predominância da expressão kappa sobre lambda [3:1] e maior prevalência em mulheres. A literatura aponta que lesões pulmonares apresentam respostas modestas ao tratamento e baixo potencial de progressão para amiloidose sistêmica. A associação entre o XN e doenças linfoproliferativas hematológicas é também documentada na literatura, porém devido à raridade da condição, os dados disponíveis restringem-se a relatos de caso e pequenas séries, inexistindo critérios diagnósticos e diretrizes terapêuticas estabelecidas. O tratamento deve considerar a patologia hematológica associada, localização e extensão das lesões, bem como o impacto funcional na qualidade de vida do paciente.