TALASSEMIA MINOR AGRAVADA POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE: PIORA CLÍNICA NA GESTAÇÃO E EVOLUÇÃO NO PÓS-PARTO

A talassemia minor é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela redução das cadeias de globina, resultando em uma anemia microcítica e hipocrômica. Geralmente, complicações desse tipo de anemia durante a gravidez são incomuns e dificilmente evoluem para uma condição mais grave. Contudo, se associada a uma anemia hemolítica autoimune, pode agravar o quadro clínico, principalmente em períodos de estresse fisiológico como uma gestação. Este relato descreve um caso complexo de talassemia minor associada a anemia hemolítica autoimune com persistência da anemia durante a gestação e pós-parto de uma paciente acompanhada em um hospital público do Oeste do Paraná evidenciando a complexidade do manejo clínico nesses casos. Paciente feminina, 34 anos, portadora de talassemia minor diagnosticada na infância, tipo não especificado, com histórico familiar paterno positivo. Apresentou anemia microcítica grave durante duas gestações, necessitando de transfusões sanguíneas. Na segunda gestação (2016), evoluiu com astenia, sonolência, tontura, cefaleia, gengivorragia intermitente, língua despapilada e apresentando hemoglobina de 5,7 g/dL. Exames evidenciaram hemólise, com reticulocitose, bilirrubina indireta elevada (3,19 mg/dL) e lactato desidrogenase de 1176 U/L. No hemograma apresentou VCM de 57,6 fL e HCM de 14,3 pg, anisocitose (++), poiquilocitose (++), esquizócitos (+), codócitos (+), corpúsculos Howell-Jolly, pontilhado basófilo, policromasia (+++) e eritroblastos. Além disso, verificou-se uma deficiência de vitamina B12 (177pg/mL). Inicialmente, a paciente foi tratada com transfusões para elevação da hemoglobina, seguindo a orientação de mantê-la acima de 7g/dL, resultando em uma melhora clínica da paciente. O exame de eletroforese de hemoglobina, realizada para confirmar o tipo de talassemia, foi inconclusiva devido as múltiplas transfusões prévias, dificultando a interpretação do diagnóstico clínico. Posteriormente, encaminhada ao serviço ambulatorial com hematologista para investigação de uma possível discrasia sanguínea para justificar a necessidade de frequentes transfusões. Em acompanhamento, considerou-se a hipótese de talassemia intermediária, pelo RDW elevado (25,2%) e a necessidade de múltiplas transfusões ou de uma possível anemia hemolítica autoimune associada a talassemia minor. Tardiamente, em 2022, o exame de teste de Coombs direto foi positivo e confirmado o diagnóstico de talassemia minor agravada pela anemia hemolítica autoimune. O tratamento incluiu prednisona 1 mg/kg, ácido fólico 5mg ao dia, ivermectina, vitamina D, carbonato de cálcio, suplementação de B12. Em 2025, após nove anos da última gravidez, paciente mantinha sinais de hemólise, apesar de menores (hemoglobina 7,1-7,7 g/dL, VCM 47-54fL, anisocitose, poiquilocitose acentuada e eritroblastos), necessitando de uma nova transfusão. Apesar da melhora de alguns exames laboratoriais, havia a persistência da anemia e dificuldade do controle clínico, mesmo com tratamento, demonstrando a complexidade e a importância do monitoramento hematológico contínuo, sendo um risco, principalmente durante gestações, pois aumenta o risco de complicações maternas e fetais. Esse caso demonstra que pacientes com esses casos clínicos necessitam de um cuidado e acompanhamento prolongado e rotineiro, essencial para prevenir o agravamento da hemólise crônica e evitar complicações que possam comprometer o quadro de saúde e qualidade de vida.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104196
Primary Topic
Hemoglobinopathies and Related Disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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TALASSEMIA MINOR AGRAVADA POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE: PIORA CLÍNICA NA GESTAÇÃO E EVOLUÇÃO NO PÓS-PARTO

J.P.N. Martins, MF Barros, Jairo Francisco de Souza, MBB Stricker et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemoglobinopathies and Related Disorders
article

TALASSEMIA MINOR AGRAVADA POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE: PIORA CLÍNICA NA GESTAÇÃO E EVOLUÇÃO NO PÓS-PARTO

J.P.N. Martins, MF Barros, Jairo Francisco de Souza, MBB Stricker, Cármino Antônio De Souza, MV Galvan, MAF Chaves, C.N. Ferreira, RAT Takaes, IDB Bini
article en

Abstract

A talassemia minor é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela redução das cadeias de globina, resultando em uma anemia microcítica e hipocrômica. Geralmente, complicações desse tipo de anemia durante a gravidez são incomuns e dificilmente evoluem para uma condição mais grave. Contudo, se associada a uma anemia hemolítica autoimune, pode agravar o quadro clínico, principalmente em períodos de estresse fisiológico como uma gestação. Este relato descreve um caso complexo de talassemia minor associada a anemia hemolítica autoimune com persistência da anemia durante a gestação e pós-parto de uma paciente acompanhada em um hospital público do Oeste do Paraná evidenciando a complexidade do manejo clínico nesses casos. Paciente feminina, 34 anos, portadora de talassemia minor diagnosticada na infância, tipo não especificado, com histórico familiar paterno positivo. Apresentou anemia microcítica grave durante duas gestações, necessitando de transfusões sanguíneas. Na segunda gestação (2016), evoluiu com astenia, sonolência, tontura, cefaleia, gengivorragia intermitente, língua despapilada e apresentando hemoglobina de 5,7 g/dL. Exames evidenciaram hemólise, com reticulocitose, bilirrubina indireta elevada (3,19 mg/dL) e lactato desidrogenase de 1176 U/L. No hemograma apresentou VCM de 57,6 fL e HCM de 14,3 pg, anisocitose (++), poiquilocitose (++), esquizócitos (+), codócitos (+), corpúsculos Howell-Jolly, pontilhado basófilo, policromasia (+++) e eritroblastos. Além disso, verificou-se uma deficiência de vitamina B12 (177pg/mL). Inicialmente, a paciente foi tratada com transfusões para elevação da hemoglobina, seguindo a orientação de mantê-la acima de 7g/dL, resultando em uma melhora clínica da paciente. O exame de eletroforese de hemoglobina, realizada para confirmar o tipo de talassemia, foi inconclusiva devido as múltiplas transfusões prévias, dificultando a interpretação do diagnóstico clínico. Posteriormente, encaminhada ao serviço ambulatorial com hematologista para investigação de uma possível discrasia sanguínea para justificar a necessidade de frequentes transfusões. Em acompanhamento, considerou-se a hipótese de talassemia intermediária, pelo RDW elevado (25,2%) e a necessidade de múltiplas transfusões ou de uma possível anemia hemolítica autoimune associada a talassemia minor. Tardiamente, em 2022, o exame de teste de Coombs direto foi positivo e confirmado o diagnóstico de talassemia minor agravada pela anemia hemolítica autoimune. O tratamento incluiu prednisona 1 mg/kg, ácido fólico 5mg ao dia, ivermectina, vitamina D, carbonato de cálcio, suplementação de B12. Em 2025, após nove anos da última gravidez, paciente mantinha sinais de hemólise, apesar de menores (hemoglobina 7,1-7,7 g/dL, VCM 47-54fL, anisocitose, poiquilocitose acentuada e eritroblastos), necessitando de uma nova transfusão. Apesar da melhora de alguns exames laboratoriais, havia a persistência da anemia e dificuldade do controle clínico, mesmo com tratamento, demonstrando a complexidade e a importância do monitoramento hematológico contínuo, sendo um risco, principalmente durante gestações, pois aumenta o risco de complicações maternas e fetais. Esse caso demonstra que pacientes com esses casos clínicos necessitam de um cuidado e acompanhamento prolongado e rotineiro, essencial para prevenir o agravamento da hemólise crônica e evitar complicações que possam comprometer o quadro de saúde e qualidade de vida.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Estadual do Oeste do Paraná (BR)
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Hemoglobinopathies and Related Disorders
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