GRANULOMATOSE LINFOMATOIDE, COM APRESENTAÇÃO ATÍPICA: UM RELATO DE CASO

A granulomatose linfomatoide é uma rara linfoproliferação B associada ao vírus Epstein-Barr (EBV). Sua patogenia está associada a um defeito na vigilância imune de linfócitos B infectados por EBV, realizada especialmente por linfócitos T citotóxicos CD8+. Sua manifestação típica é o envolvimento pulmonar (90% dos casos) e multissistêmico. O envolvimento medular e nodal é raro. Descrever o caso de um paciente com diagnóstico de granulomatose linfomatoide. Relato de caso: Paciente feminina de 41 anos com histórico prévio de artrite reumatóide juvenil, tratado na infância no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Após anos de remissão da doença, na vida adulta, realizou consulta com reumatologista por queixa de rash cutâneo difuso e redução de força nos 4 membros. Com suspeita de dermatomiosite, iniciado tratamento com metotrexato e corticoide via oral. Foi encaminhada pela unidade de saúde para consulta com dermatologista do HCPA para investigação das lesões cutâneas. Além do rash, também apresentava pápulas infiltradas no tornozelo esquerdo, biopsiadas naquela consulta. O resultado foi compatível com granulomatose linfomatoide grau 2 (revisado e confirmado por 2 hemato-patologistas experientes) e a paciente, encaminhada para internação. No momento da admissão, a lesão do tornozelo havia progredido para placas violáceas confluentes (extensão de ∼8 cm) e havia surgido outra lesão nodular na coxa direita da paciente, cuja biópsia também era compatível com a doença. Os exames de estadiamento mostraram aumento metabólico de linfonodos inguinais à esquerda (SUV 4,7) e atividade metabólica na pele do tornozelo (SUV 1,1). Não havia evidência de comprometimento pulmonar ou de sistema nervoso central. A paciente foi tratada com rituximabe monoterapia por 4 doses semanais e suspensão das medicações imunossupressoras, evoluindo com progressiva redução das lesões da coxa e tornozelo. O PET-CT pós tratamento mostrou resolução da atividade metabólica da pele e redução nos linfonodos, classificada como Lugano 3. A paciente segue em acompanhamento clínico sem sinais de progressão da doença. Tendo em vista apresentação atípica (ausência do clássico acometimento pulmonar) e raridade da doença, a confirmação histopatológica criteriosa é fundamental. O tratamento é guiado pela classificação do grau histológico, a qual é baseada no número de linfócitos B positivos para EBV. As recomendações de manejo para doença de baixo grau (grau 1 e 2) incluem a retirada de imunossupressores e o tratamento com interferon-alfa, enquanto a de alto grau (grau 3) tem indicação de poliquimioterapia + imunoterapia (comumente DA-EPOCH e rituximabe). Tendo em vista a indisponibilidade da medicação indicada para a paciente descrita (interferon-alfa), foi optado pelo tratamento com rituximabe, baseado em relatos de casos do uso desta medicação em monoterapia para doença de baixo grau com bons resultados.