SÍNDROME DE POEMS: DESAFIO DIAGNÓSTICO COM EVOLUÇÃO CLÍNICA ACELERADA

A síndrome POEMS, também denominada mieloma osteoclástico, é uma desordem proliferativa monoclonal de células plasmocitárias, classificada como uma síndrome paraneoplásica rara e de etiologia ainda desconhecida, mas relacionada à presença de citocinas inflamatórias. A incidência da síndrome é pouco clara e os dados disponíveis são escassos e desatualizados. O envolvimento multissistêmico contribui para a dificuldade diagnóstica, sendo o reconhecimento clínico frequentemente tardio. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais. O termo POEMS é um acrônimo em inglês, criado por Bardwick em 1980: Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Monoclonal protein e Skin changes. O diagnóstico exige a presença obrigatória de polirradiculopatia e proliferação monoclonal de células plasmocitárias, associados a pelo menos um critério maior e um menor. Os critérios maiores incluem lesões líticas ósseas, doença de Castleman e níveis elevados de VEGF plasmático; enquanto os critérios menores compreendem organomegalia, endocrinopatias, alterações cutâneas, papiledema, trombocitemia. As opções terapêuticas são semelhantes às utilizadas no tratamento do mieloma múltiplo, com relatos de boa resposta clínica ao uso de bortezomibe. Paciente masculino, 61 anos, hipertenso, deu entrada no Hospital de Urgência de São Bernardo do Campo com queixa de perda progressiva de força em membros superiores e inferiores há 4 dias, associada a disfagia e perda ponderal de 5 kg em 1 semana. Ao exame, apresentava esplenomegalia, tetraparesia (força grau 4 nos MMSS e 4- nos MMII), arreflexia e disfonia. O líquor mostrou dissociação proteino-citológica, e a TC de crânio não apresentou alterações. Exames laboratoriais revelaram anemia, plaquetopenia, disfunção renal, PCR e VHS elevados. A principal suspeita diagnóstica para o caso inicialmente foi Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC). Iniciou-se tratamento com imunoglobulina por 5 dias, sem resposta. Durante a internação, constatou-se hipotireoidismo (TSH 6,18; T4L 0) e hipercalcemia (cálcio iônico 6,4), com PTH suprimido e lesões líticas em exames de imagem. No sexto dia, evoluiu com insuficiência respiratória aguda e necessidade de intubação orotraqueal. Desenvolveu injúria renal progressiva, com necessidade de hemodiálise. Nesse contexto, Iniciou-se a investigação de síndrome POEMS. A eletroforese de proteínas revelou pico monoclonal IgG/Kappa (gamaglobulina 50,7%; relação A/G 0,4%). Após 20 dias de internação evoluiu a óbito. O mielograma evidenciou diseritropoiese e plasmócitos clonais imunohistoquímica foi compatível com infiltração linfomatosa por células B pequenas. Como critérios obrigatórios, o paciente apresentou polirradiculopatia e proliferação monoclonal de células plasmocitárias. Como critério maior, lesão lítica de coluna lombar em raio X. Ademais, os critérios menores foram esplenomegalia de grande monta, ginecomastia e hipotireoidismo. Embora o curso da doença seja geralmente de caráter crônico, neste caso, as manifestações tiveram rápida evolução, o que corroborou o desfecho de óbito. O diagnóstico da síndrome de POEMS é desafiador, visto que se trata de condição rara e com possibilidade de apresentações atípicas, tendo em vista o curso acelerado do caso relatado. Porém a suspeita clínica deve partir de um quadro de polineuropatia com pico monoclonal, favorecendo o diagnóstico precoce e instituição terapêutica.