INFILTRAÇÃO DE ÓRBITA E COMPROMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO: RELATO DE CASO

O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia linfoproliferativa rara de células B maduras, representando cerca de 6% dos linfomas não Hodgkin, caracterizada pela translocação t(11;14)(q13;q32) e superexpressão da ciclina D1. Apresenta curso clínico heterogêneo, variando de formas indolentes a variantes agressivas associadas a alto índice proliferativo (Ki-67 elevado) e alterações genéticas como mutações ou expressão aberrante de TP53, que conferem mau prognóstico. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é incomum, ocorrendo em 4–5% dos casos, geralmente na recaída. Acometimento orbitário também é uma manifestação rara. Mulher, 61 anos, previamente hígida, encaminhada ao serviço de Onco-Hematologia do HUPES-UFBA por infiltração palpebral bilateral com redução da fenda ocular, linfonodomegalia cervical à esquerda e perda ponderal de 15 kg em 12 meses. Ao exame físico, apresentava edema periorbital volumoso bilateral e conglomerado linfonodal submandibular bilateral, maior à esquerda. Biópsia de linfonodo cervical: LCM padrão nodular, variante pleomórfica, imunofenótipo CD5+, CD20cy+, CD23+, CD45+, ciclina D1+, MUM1+, BCL2+, TP53+, Ki-67 de 40%. Análise do líquor: 2,36% de linfócitos B clonais por citometria de fluxo, confirmando infiltração meníngea. Tomografias mostraram edema orbitário bilateral e linfonodomegalias cervicais, occipital direita, mediastinais e inguinais bilaterais. Hemograma: anemia discreta normocítica/normocrômica, plaquetopenia leve e leucócitos com diferencial preservado. Imunofenotipagem do sangue periférico: 5,66% de linfócitos B monoclonais (≈63 células/mm 3 ) em um total de 1.117 linfócitos/mm 3 , caracterizando fase leucêmica subclinica. Biópsia de medula óssea: ausência de infiltração linfomatosa. A presença de células clonais circulantes, mesmo em número absoluto baixo, define infiltração sanguínea e caracteriza fase leucêmica subclínica, fenômeno raro no LCM quando associado à ausência de infiltração medular detectável. Esse achado pode refletir real ausência ou infiltração mínima/focal não evidenciada, já descrita em padrões de disseminação extranodal predominante. Quando somado a TP53 positivo e Ki-67 elevado, sugere doença biologicamente agressiva, com potencial de disseminação para sítios incomuns. O envolvimento orbitário bilateral é pouco frequente e, quando presente, geralmente ocorre em doença avançada. A infiltração meníngea ao diagnóstico é incomum e associada a sobrevida reduzida. A combinação de leucemização de baixo grau sem medula positiva, acometimento orbitário, SNC e variante pleomórfica com TP53+ constitui apresentação atípica e de alto risco. Este caso evidencia que, no LCM, a ausência de infiltração medular não afasta a possibilidade de disseminação hematológica, especialmente em contextos de alto risco biológico. A coexistência de sítios extranodais incomuns e marcadores de agressividade, como TP53 positivo e Ki-67 elevado, impõe a necessidade de investigação abrangente com métodos sensíveis e definição precoce de estratégias terapêuticas intensivas. A detecção de fase leucêmica, ainda que subclinica, possui relevância prognóstica e reforça a importância de vigilância estreita e manejo direcionado a perfis de maior risco, visando otimizar desfechos e minimizar o impacto da doença.