POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA COMO MANIFESTAÇÃO PARANEOPLÁSICA DE LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO: RELATO DE CASO

O linfoma de células do manto (LCM) é um subtipo raro de linfoma não-Hodgkin, representando 5-7% desses linfomas. É mais comum em homens na sexta década de vida. As doenças linfoproliferativas estão associadas a distúrbio do sistema imunológico e podem ocasionar neuropatias imuno-mediadas,como a polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP). Apesar da CIDP ser descrita em associação aos linfomas não-Hodgkin, sua relação com linfoma de células do manto é incomum. Esse trabalho tem como objetivo destacar o curso clínico de um paciente com LCM e sua rara associação com CIDP como manifestação paraneoplásica. Paciente masculino, 64 anos, com hepatite B controlada, sem outras comorbidades, apresentava paresia distal no membro inferior esquerdo com 1 ano de evolução, associada à discreta instabilidade de marcha e posterior evolução para parestesia distal em ambos os membros inferiores. Posteriormente, evoluiu com linfonodomegalia generalizada, perda ponderal e esplenomegalia, sendo diagnosticado com linfoma de células do manto, estágio IVB. Biópsia de medula óssea com 10% de infiltração por linfoma não-Hodgkin, com imuno-histoquímica CD20 +, CD5 +, Bcl-2 +, Ciclina D1 +, CD200- e CD10 -. A imunofenotipagem de sangue periférico, apontava 4,89% de linfócitos B monoclonais, com CD5 fraco, CD20+,CD23 parcial fraco (23,6%) e cadeia lambda+. Na análise do líquor, foram identificados 3% de linfócitos B aberrantes CD19+, CD5 fraco, cadeia lambda+, CD20+, além de dissociação proteinocitológica. Eletroneuromiografia com padrão de polineuropatia sensitivo-motora de predomínio distal, mista (axonal + mielínica), acometendo os quatro membros, com predomínio nos membros inferiores, compatível com CIDP. O paciente foi tratado com poliquimioterapia inicialmente com protocolo R-mini-CHOP e proposta de metotrexato intratecal (MTX IT) semanal, além de corticoterapia em dose imunossupressora por 6 semanas seguido de desmame, de acordo com tratamento descrito em literatura médica de CIDP. Ao final do primeiro ciclo de quimioterapia, apresentou episódio de cefaleia intensa e rebaixamento do nível de consciência, sendo evidenciado hematoma subdural (HSD) na tomografia computadorizada de crânio, com abordagem conservadora pela neurocirurgia. Após, paciente evoluiu com melhora clínica gradual sendo retomado esquema de quimioterapia, agora com protocolo R-CHOP. Devido ao HSD, a quimioterapia intratecal foi contraindicada pela neurocirurgia até melhora clínica, sendo feito somente 5 MTX IT. No primeiro ciclo de R-CHOP, apresentou neutropenia febril, indo a óbito aproximadamente 2 meses após o diagnóstico de LCM. A CIDP como manifestação associada à LCM é rara, a literatura aponta maior relação com linfoma de células T e linfoma linfoplasmacítico. É importante ressaltar que a manifestação neurológica precedeu em meses aos achados clínicos e diagnóstico do LCM, sendo, por conseguinte, prévio ao início da quimioterapia, excluindo o diagnóstico diferencial de neurotoxicidade pelo tratamento. A ocorrência de CIDP como manifestação paraneoplásica do LCM, embora incomum, deve ser lembrada diante de neuropatias progressivas sem causa aparente, especialmente quando acompanhadas de sinais sistêmicos ou laboratoriais sugestivos de doença linfoproliferativa. O reconhecimento precoce dessa relação pode permitir intervenção onco-hematológica mais célere, com potencial impacto no prognóstico.