UTILIZAÇÃO DE PLASMAFÉRESE TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM SHUa: RELATO DE CASO

A Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) é uma desordem rara e grave do sistema microvascular caracterizada por anemia hemolítica microangiopática não-imune, trombocitopenia e falência renal aguda. A causa mais frequente da doença são as infecções por bactérias produtoras de Shiga-toxina, principalmente a Escherichia coli. Em cerca de 10% dos casos de SHU, sem associação com a toxina, a doença passa a ser classificada como Síndrome Hemolítica Urêmica atípica (SHUa). Segundo os protocolos internacionais, o tratamento inclui eculizumabe e terapia de suporte (plasmaferese e/ou transplante renal). Antes da introdução do eculizumabe, a plasmaférese era a única opção para SHUa. Mais da metade dos pacientes evoluíam com insuficiência renal terminal ou óbito. O estudo descreve um caso de uma paciente diagnosticada com SHUa sem disponibilidade imediata do Eculizumabe, necessitando de Plasmaférese com Plasma Fresco para controle de fase aguda da doença até o início de Eculizumabe em um hospital do interior de São Paulo. Foi analisado o prontuário da paciente: Puérpera (15 dias do pós-parto cesárea – primigesta), deu entrada no hospital com mal estar, cefaleia frontal intensa e náusea há 7 dias. Pressão arterial habitual era 100 × 70 mmhg e no atendimento estava 130 × 90 mmhg. Nega episódios prévios semelhantes. Relata antecedente de glomerulonefrite na infância. Em exames complementares foi visualizado Hemoglobina 6,5 Plaquetas 88000, DHL 1499, reticulócitos 3,30, creatinina 6,38, sendo encaminhada para UTI para suporte, onde recebeu 02 Concentrados de Hemácias Filtrados. Como tratava-se de anemia hemolítica microangiopática com plaquetopenia e alteração da função renal, fora investigado SHUa ou PTT, que pode ocorrer em puérperas, especialmente quando imunomediada pelo C3, solicitado ADAMs 13 que veio normal, concluindo o diagnóstico de SHUa. Foi iniciado hemodiálise e solicitado Eculizumabe. Sem o acesso imediato ao medicamento, foi solicitado plasmaferese para controle da doença. Fez 8 sessões diárias de plasmaferese, mas apresentava importante reação alérgica ao plasma. Como ocorreu estabilidade de resposta, optado por suspender a plasmaferese. Apresentou complicações de sobrecarga volêmica e infecciosa sendo realizada intubação e suporte ventilatório, revertidas. Evoluiu com alteração do nível de consciência e foi retomado a plasmaferese por mais 13 sessões, até a chegada do Eculizumabe. A plasmaférese, mesmo sem o uso do medicamento específico, teve papel crucial na sobrevida da paciente e na estabilização da doença até a chegada do Eculizumabe. O caso mostra que, embora não seja o tratamento de primeira linha para a SHUa, a plasmaférese foi eficaz na fase aguda, contribuindo para a recuperação. Assim, pode ser considerada uma terapia adjunta relevante, especialmente em emergências ou quando o tratamento principal ainda não está disponível, auxiliando na melhora clínica e na preservação renal.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105609
Primary Topic
Complement system in diseases
Type
article
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UTILIZAÇÃO DE PLASMAFÉRESE TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM SHUa: RELATO DE CASO

MCC Uebele, José Roberto Jardim, Renata Bizzetto, JE Di Giacomo et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Complement system in diseases
article

UTILIZAÇÃO DE PLASMAFÉRESE TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM SHUa: RELATO DE CASO

MCC Uebele, José Roberto Jardim, Renata Bizzetto, JE Di Giacomo, AHV Almeida, DSF Costa, TdO Santos Briet Marchesi
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Abstract

A Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) é uma desordem rara e grave do sistema microvascular caracterizada por anemia hemolítica microangiopática não-imune, trombocitopenia e falência renal aguda. A causa mais frequente da doença são as infecções por bactérias produtoras de Shiga-toxina, principalmente a Escherichia coli. Em cerca de 10% dos casos de SHU, sem associação com a toxina, a doença passa a ser classificada como Síndrome Hemolítica Urêmica atípica (SHUa). Segundo os protocolos internacionais, o tratamento inclui eculizumabe e terapia de suporte (plasmaferese e/ou transplante renal). Antes da introdução do eculizumabe, a plasmaférese era a única opção para SHUa. Mais da metade dos pacientes evoluíam com insuficiência renal terminal ou óbito. O estudo descreve um caso de uma paciente diagnosticada com SHUa sem disponibilidade imediata do Eculizumabe, necessitando de Plasmaférese com Plasma Fresco para controle de fase aguda da doença até o início de Eculizumabe em um hospital do interior de São Paulo. Foi analisado o prontuário da paciente: Puérpera (15 dias do pós-parto cesárea – primigesta), deu entrada no hospital com mal estar, cefaleia frontal intensa e náusea há 7 dias. Pressão arterial habitual era 100 × 70 mmhg e no atendimento estava 130 × 90 mmhg. Nega episódios prévios semelhantes. Relata antecedente de glomerulonefrite na infância. Em exames complementares foi visualizado Hemoglobina 6,5 Plaquetas 88000, DHL 1499, reticulócitos 3,30, creatinina 6,38, sendo encaminhada para UTI para suporte, onde recebeu 02 Concentrados de Hemácias Filtrados. Como tratava-se de anemia hemolítica microangiopática com plaquetopenia e alteração da função renal, fora investigado SHUa ou PTT, que pode ocorrer em puérperas, especialmente quando imunomediada pelo C3, solicitado ADAMs 13 que veio normal, concluindo o diagnóstico de SHUa. Foi iniciado hemodiálise e solicitado Eculizumabe. Sem o acesso imediato ao medicamento, foi solicitado plasmaferese para controle da doença. Fez 8 sessões diárias de plasmaferese, mas apresentava importante reação alérgica ao plasma. Como ocorreu estabilidade de resposta, optado por suspender a plasmaferese. Apresentou complicações de sobrecarga volêmica e infecciosa sendo realizada intubação e suporte ventilatório, revertidas. Evoluiu com alteração do nível de consciência e foi retomado a plasmaferese por mais 13 sessões, até a chegada do Eculizumabe. A plasmaférese, mesmo sem o uso do medicamento específico, teve papel crucial na sobrevida da paciente e na estabilização da doença até a chegada do Eculizumabe. O caso mostra que, embora não seja o tratamento de primeira linha para a SHUa, a plasmaférese foi eficaz na fase aguda, contribuindo para a recuperação. Assim, pode ser considerada uma terapia adjunta relevante, especialmente em emergências ou quando o tratamento principal ainda não está disponível, auxiliando na melhora clínica e na preservação renal.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Católica de Santos (BR), Good Samaritan Hospital (US), Department of Aerospace Science and Technology (BR), Toshiba (United States) (US), Universidade Cruzeiro do Sul (BR)
Openalex Percentile: Top 67%
Complement system in diseases
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