DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN COM ACOMETIMENTO ÓSSEO: UM RELATO DE CASO

A doença de Rosai-Dorfman (DRD) é um distúrbio histiocítico raro que se apresenta mais frequentemente como linfadenopatia cervical bilateral indolor em crianças e adultos jovens. Sintomas B podem estar presentes em um terço dos pacientes. Doença extranodal ocorre em 43% dos casos, principalmente na cavidade nasal (11%), pele (10%) e osso (5 a 11%). O envolvimento ósseo geralmente é através de lesões líticas com margens escleróticas bem definidas, e está associado à doença nodal em 10% dos casos. A DRD pode ocorrer de forma isolada ou em associação a doenças autoimunes, hereditárias e malignas. Este relato objetiva descrever um caso de DRD com acometimento ósseo sintomático e resposta satisfatória ao uso de glicocorticoide. Paciente do sexo feminino, 59 anos, avaliada inicialmente pela ortopedia devido dor intensa em ombro esquerdo associada à tumoração local com três meses de evolução. Ausência de sintomas B. Histórico de HAS, ex-tabagista e etilista. Ressonância magnética do braço: volumosa formação expansiva e infiltrativa em ventre muscular do deltoide, insinuada junto à articulação acromioclavicular determinando luxação local, com erosões ósseas na extremidade da clavícula e do acrômio, além de edema ósseo com intenso realce ao meio de contraste. Cintilografia óssea: atividade osteoblástica na região proximal do úmero esquerdo com componente de partes moles adjacente. Anatomopatológico e imunohistoquímica: infiltrado inflamatório agudo e crônico granulomatoso, com eosinófilos e células gigantes do tipo corpo estranho, chamando atenção à presença de histiócitos de citoplasma amplo e claro dispersos pelo infiltrado, os quais exibem eventual emperipolese (fagócitos de linfócitos) e apresentam imunomarcação forte e difusa para os anticorpos S100, CD68 e CD163, favorecendo o diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman. Em tomografias computadorizadas de crânio, pescoço, tórax, abdome e coluna total, foram identificadas adenomegalias mediastinais de até 17 × 8 mm, sem outros achados adicionais. Iniciado tratamento com prednisona 1 mg/kg/dia pela hematologia, com proposta de desmame em 12 semanas e encaminhada para avaliação da radioterapia. Em retorno após 2 semanas, paciente com melhora expressiva da dor em ombro associada a redução do abaulamento e hiperemia locais, ainda não avaliada pela radioterapia. O diagnóstico da DRD é definido por um acúmulo nodal ou extranodal de grandes histiócitos/macrófagos S100-positivo que comumente exibem emperipolese, como apresentado no caso acima. Em geral, é uma doença autolimitada com remissão espontânea em 20 a 50% dos pacientes com doença nodal/cutânea. Aqueles com doença extranodal multifocal irressecável e sintomática podem necessitar de terapia sistêmica que inclui corticosteroides, sirolimus, radioterapia, quimioterapia e/ou terapia imunomoduladora. A ressecção cirúrgica pode ser curativa em doença localizada. Neste relato de caso, houve contraindicação cirúrgica por parte da ortopedia, com resposta clínica satisfatória após corticoterapia. Caso haja refratariedade da dor com a terapia instituída, pode-se ainda associar radioterapia. Devido ao amplo espectro clínico e baixa incidência da DRD, há necessidade de uma abordagem baseada em evidências para o seu diagnóstico precoce e tratamento eficaz com redução em morbidade.