VIALE C EM PACIENTE COM LMA E ESTENOSE AÓRTICA IMPORTANTE: UM RELATO DE CASO

A LMA tem mediana de idade ao diagnóstico de 68 anos com cerca de 75% dos casos ocorrendo em pacientes acima de 55 anos. Além disso, é bem estabelecido na literatura o aumento relacionado ao envelhecimento das doenças cardiovasculares (DCV). A associação de tais doenças representa um desafio no tratamento de ambas. Homem, 73 anos, inicialmente acompanhado no ambulatório da hematologia por síndrome mielodisplásica (SMD) com 4% de blastos em MO e gamopatia monoclonal de significado indeterminado IgG lambda, evoluiu com progressão da SMD para LMA 1 ano e 6 meses após o diagnóstico da primeira comorbidade. Antes do início do tratamento da LMA apresentava hemoglobina em torno de 6,6 g/dL, leucócitos de 165.000/L, plaquetas de 25.000/L, DHL 2975 U/L, cariótipo normal em 20 metáfases analisadas, análise por RT-PCR dos transcritos RUNX1:RUNX1T1 e CBFB-MYH11, bem como das mutações FLT3-ITD e NPM1 demonstraram ausência de transcritos. Tinha como antecedentes patológicos: neoplasia de próstata em tratamento com zoladex e hipertensão arterial sistêmica. Em exames pré início de tratamento da LMA foi diagnosticado estenose aórtica (EAo) importante, enquanto já fazia citorredução com hidroxiuréia (HU) com programação de início do protocolo Viale C. Foi avaliado pela cardiologia e cirurgia cardíaca, que definiram indicação de tratamento definitivo da EAo, porém, devido à pancitopenia secundária à LMA as especialidades descartaram a possibilidade de abordagem cirúrgica resolutiva e o paciente seguiu com tratamento clínico otimizado, em acompanhamento conjunto com a cardiologia. O paciente teve boa resposta à citorredução com HU e iniciou protocolo Viale C (via doação de venetoclax). A avaliação de resposta no C1D30 evidenciou resposta completa com recuperação hematológica incompleta (RCi) e DRM positiva 3,99%). Intercorreu com neutropenia febril, necessidades transfusionais de hemácias e plaquetas, hematoma subdural sem indicação de abordagem pela neurocirurgia e quadro abdominal sugestivo de isquemia mesentérica, que o levou a óbito no curso do ciclo 2 de tratamento, mesmo após suspensão do protocolo por toxicidade. Estudo retrospectivo de 2024 avaliou as comorbidades cardíacas de 291 pacientes diagnosticados com LMA e demonstrou pior performance status e mais comumente LMA secundária nos pacientes com DCV (34% ao diagnóstico). Receber terapia baseada em hipometilante e diabetes mellitus foram associados à piores taxas de resposta completa e RCi. Além disso, as sobrevidas globais em 1 e 3 anos foram piores nos pacientes com DCV (44% vs 67% e 25% vs 40%, respectivamente), com significância estatística (HR = 1.5, IC 95%: 1.1–2.2, p = 0.002). No caso em questão, o paciente apresentou desfecho desfavorável ao longo do início do tratamento apesar de ter atingido RCi após 1 ciclo de Viale C. Desse modo, apresenta-se um caso de LMA secundária à SMD com estenose aórtica importante, que evoluiu rapidamente para óbito apesar de atingir RCi após primeiro ciclo de tratamento, demonstrando o cenário desafiador da LMA em associação com comorbidade cardíaca.