RESULTADO TERAPÊUTICO EM CRIANÇAS COM LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA E SÍNDROME DE DOWN (LMA-SD), TRATADOS CONFORME PROTOCOLO COG (CHILDREN´S ONCOLOGY GROUP) A 2971. ANÁLISE DOS PACIENTES TRATADOS NO CENTRO INFANTIL BOLDRINI

Crianças com Síndrome de Down (SD) têm um risco 150 vezes maior de apresentar Leucemia Mielóide Aguda (LMA) antes dos 5 anos de idade. A maioria dos casos relatados de LMA associada à Síndrome de Down (SD), mostra uma predominância da leucemia megacarioblástica ou subtipo M7 segundo classificação Franco-Americana-Britânica (FAB). Historicamente, o resultado em crianças com LMA-SD era considerado ruim. Porém, atualmente, excelentes taxas de cura foram alcançadas para LMA-SD usando protocolos de tratamento com dose reduzida, sem transplante de células-tronco hematopoiéticas. Analisar o resultado terapêutico em crianças portadoras de leucemia mielóide aguda e síndrome de Down. Estudo retrospectivo através da consulta aos prontuários de crianças com LMA-SD, tratadas conforme protocolo COG ( Children´s Oncology Group ) A2971, no período entre 2018 a 2024. Foram analisadas 8 crianças entre 0 e 3 anos. A leucometria inicial variou entre 7.530 e 65.630 leucócitos/mm 3 , as plaquetas entre 14.000 e 351.000 mm 3 e hemoglobina entre 6,2 e 12,8 g/dL. Nenhum paciente apresentou infiltração inicial no sistema nervoso central. Todos os pacientes entraram em remissão clínica completa após 1° ciclo de quimioterapia. Apenas 1 paciente morreu por refratariedade após recaída medular isolada. A sobrevida livre de eventos e global foi de 87,5% e 87,5%, respectivamente. O protocolo COG-A2971 trouxe um grande incremento a sobrevida destes pacientes através do uso reduzido de quimioterapia. O Centro Infantil Boldrini conseguiu, mesmo com número reduzido de pacientes, reproduzir os resultados publicados pelo grupo COG-A2971 4 e pelo grupo alemão (BFM). Embora nosso número de pacientes tenha sido escasso pela raridade da doença, nossos resultados são comparáveis aos resultados publicados por dois grandes grupos de tratamento da LMA com síndrome de Down da Europa e Estados Unidos.