REALIZAÇÃO DE LEUCOCITAFÉRESE EM PACIENTE COM LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC), PROLINFOCITOSE E SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE

A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) raramente cursa com hiperviscosidade sintomática, mesmo em casos de prolinfocitose, pois os linfócitos típicos da LLC são pequenos e deformáveis, o que reduz o risco de obstrução microvascular. No entanto, há possibilidade de quadros de hiperviscosidade, com manifestações neurológicas, respiratórias ou trombóticas, especialmente quando a contagem de leucócitos ultrapassa valores elevados (por exemplo, 500.000-1.000.000/mm³). A leucocitaférese é uma estratégia de citorredução mecânica que pode ser utilizada em situações de emergência para redução rápida da massa leucocitária. Embora seu uso seja mais estabelecido em leucemias agudas, principalmente mieloides, há evidências de benefício em casos excepcionais de LLC com complicações graves atribuídas à hiperviscosidade. A leucocitaférese pode proporcionar alívio sintomático rápido, reduzindo o risco de complicações, mas seu efeito é temporário e deve ser seguida por tratamento citotóxico definitivo para controle da doença de base. Paciente feminina, 69 anos, sem comorbidades, com diagnóstico de LLC em 2017, tendo realizado seguimento prévio em serviço externo e com critérios de tratamento em 2020, com realização de FCR (Fludarabina, Ciclofosfamida e Rituximabe) e descrita resposta parcial. Em 2023 realizou novo tratamento com Clorambucil, iniciando seguimento em nosso serviço e continuando esquema até julho de 2024. Devido à ausência de resposta, foi proposto novo esquema com Metilprednisolona. Antes da reavaliação da doença, paciente é admitida em emergência com quadro de tosse seca, dispneia e desvio de rima à esquerda. Ao exame, taquipneica em uso de suplementação de oxigênio, com presença de estertores crepitantes em ausculta pulmonar até terço médio bilateralmente e com desvio de rima à esquerda. Hemograma de admissão demonstrava anemia (Hb 5,1 g/dL, VCM 101, HCM 27), plaquetopenia (55 mil) e leucocitose (667090), às custas de linfócitos (521664); lâmina com presença de 40% de linfócitos de tamanho intermediário, núcleo com cromatina menos densa do que de linfócitos maduros, com 1 a 2 nucléolos proeminentes e citoplasma basofílico e escasso, compatíveis com morfologia de prolinfócitos, DHL 321 U/L, creatinina 0,71 mg/dL, peptídeo natriurético B 674 pg/mL, procalcitonina 0,11 ng/mL, radiografia de tórax com hipotransparência nas regiões parahilares e bases pulmonares. Evolui com piora do quadro, com necessidade de seguimento em leito de terapia intensiva e posterior intubação orotraqueal por insuficiência respiratória. Conduzida inicialmente por equipe da terapia intensiva como sepse de foco pulmonar, porém solicitada avaliação da equipe da Oftalmologia, com fundoscopia com sinais sugestivos de hiperviscosidade. Dessa maneira, foi proposta realização de leucocitaférese e FC em doses reduzidas devido à possibilidade de infecção e pelo estado clínico deteriorado. Paciente evolui com melhora do quadro pulmonar e neurológico, com extubação e alta do leito de terapia intensiva, sendo reavaliada pela equipe da Oftalmologia, com melhora de sinais de hiperviscosidade, finalizando antibioticoterapia em enfermaria e recebendo alta para seguimento ambulatorial. Em resumo, embora a síndrome de hiperviscosidade seja rara na LLC, a leucocitaférese é uma opção válida e respaldada pela literatura para manejo agudo de complicações graves relacionadas à prolinfocitose extrema, podendo ser empregada como ponte até o controle definitivo com terapia citotóxica.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105603
Primary Topic
Chronic Lymphocytic Leukemia Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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OCT
article

REALIZAÇÃO DE LEUCOCITAFÉRESE EM PACIENTE COM LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC), PROLINFOCITOSE E SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE

AF Pedrão, Horácio Francisco de Medeiros Neto, Marco Gomes da Silva, Fabiana Terezinha Leal de Morais et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Chronic Lymphocytic Leukemia Research
article

REALIZAÇÃO DE LEUCOCITAFÉRESE EM PACIENTE COM LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC), PROLINFOCITOSE E SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE

AF Pedrão, Horácio Francisco de Medeiros Neto, Marco Gomes da Silva, Fabiana Terezinha Leal de Morais, GPS Mota, CEdS Marçal, ABGF de Mattos, CE Katayama, TCF dos Santos, RGC Goiato, DdS Leme, L Rissi, LB Zerlotti, LGR Dadamos, A Gaidukas
article en

Abstract

A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) raramente cursa com hiperviscosidade sintomática, mesmo em casos de prolinfocitose, pois os linfócitos típicos da LLC são pequenos e deformáveis, o que reduz o risco de obstrução microvascular. No entanto, há possibilidade de quadros de hiperviscosidade, com manifestações neurológicas, respiratórias ou trombóticas, especialmente quando a contagem de leucócitos ultrapassa valores elevados (por exemplo, 500.000-1.000.000/mm³). A leucocitaférese é uma estratégia de citorredução mecânica que pode ser utilizada em situações de emergência para redução rápida da massa leucocitária. Embora seu uso seja mais estabelecido em leucemias agudas, principalmente mieloides, há evidências de benefício em casos excepcionais de LLC com complicações graves atribuídas à hiperviscosidade. A leucocitaférese pode proporcionar alívio sintomático rápido, reduzindo o risco de complicações, mas seu efeito é temporário e deve ser seguida por tratamento citotóxico definitivo para controle da doença de base. Paciente feminina, 69 anos, sem comorbidades, com diagnóstico de LLC em 2017, tendo realizado seguimento prévio em serviço externo e com critérios de tratamento em 2020, com realização de FCR (Fludarabina, Ciclofosfamida e Rituximabe) e descrita resposta parcial. Em 2023 realizou novo tratamento com Clorambucil, iniciando seguimento em nosso serviço e continuando esquema até julho de 2024. Devido à ausência de resposta, foi proposto novo esquema com Metilprednisolona. Antes da reavaliação da doença, paciente é admitida em emergência com quadro de tosse seca, dispneia e desvio de rima à esquerda. Ao exame, taquipneica em uso de suplementação de oxigênio, com presença de estertores crepitantes em ausculta pulmonar até terço médio bilateralmente e com desvio de rima à esquerda. Hemograma de admissão demonstrava anemia (Hb 5,1 g/dL, VCM 101, HCM 27), plaquetopenia (55 mil) e leucocitose (667090), às custas de linfócitos (521664); lâmina com presença de 40% de linfócitos de tamanho intermediário, núcleo com cromatina menos densa do que de linfócitos maduros, com 1 a 2 nucléolos proeminentes e citoplasma basofílico e escasso, compatíveis com morfologia de prolinfócitos, DHL 321 U/L, creatinina 0,71 mg/dL, peptídeo natriurético B 674 pg/mL, procalcitonina 0,11 ng/mL, radiografia de tórax com hipotransparência nas regiões parahilares e bases pulmonares. Evolui com piora do quadro, com necessidade de seguimento em leito de terapia intensiva e posterior intubação orotraqueal por insuficiência respiratória. Conduzida inicialmente por equipe da terapia intensiva como sepse de foco pulmonar, porém solicitada avaliação da equipe da Oftalmologia, com fundoscopia com sinais sugestivos de hiperviscosidade. Dessa maneira, foi proposta realização de leucocitaférese e FC em doses reduzidas devido à possibilidade de infecção e pelo estado clínico deteriorado. Paciente evolui com melhora do quadro pulmonar e neurológico, com extubação e alta do leito de terapia intensiva, sendo reavaliada pela equipe da Oftalmologia, com melhora de sinais de hiperviscosidade, finalizando antibioticoterapia em enfermaria e recebendo alta para seguimento ambulatorial. Em resumo, embora a síndrome de hiperviscosidade seja rara na LLC, a leucocitaférese é uma opção válida e respaldada pela literatura para manejo agudo de complicações graves relacionadas à prolinfocitose extrema, podendo ser empregada como ponte até o controle definitivo com terapia citotóxica.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (BR)
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Chronic Lymphocytic Leukemia Research
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