INCOMPATIBILIDADE POR ANTÍGENO KELL: RELATO DE CASO EM GESTANTE

A Doença Hemolítica do Recém-Nascido (DHRN) é uma condição causada pela passagem transplacentária de anticorpos maternos da classe IgG, que se ligam a antígenos eritrocitários fetais e desencadeiam destruição das hemácias. Embora a aloimunização pelo antígeno Rh(D) seja a mais prevalente, o sistema Kell constitui o segundo maior potencial imunogênico e está associado a desfechos clínicos graves. O anticorpo anti-Kell apresenta particular relevância por, além de promover hemólise, inibir a eritropoese fetal por meio da destruição de precursores eritróides, podendo ocasionar anemia severa mesmo em baixos títulos séricos. Apesar de menos frequente, a aloimunização anti-Kell exige atenção especial devido à ausência de imunoprofilaxia específica e sua evolução potencialmente rápida, associada a complicações como hidropsia fetal e óbito intrauterino. Gestante de 31 anos, G1P0A0, com 16 semanas de idade gestacional, encaminhada ao ambulatório de Hematologia para investigação de incompatibilidade no sistema Kell identificada durante o pré- natal. Apresentou teste de Coombs indireto positivo com título inicial de 1:1024, que evoluiu para 1:2048 no segundo trimestre. Fenotipagem eritrocitária revelou mãe Kell negativa e presença de anticorpo anti-Kell. O pai apresentou fenótipo Kell negativo. A paciente nega gestações ou abortos prévios, transfusões sanguíneas, etilismo e tabagismo. Antecedentes cirúrgicos incluem adenoidectomia e amigdalectomia. Não apresenta comorbidades conhecidas, mas refere história familiar materna de FAN positivo, sem diagnóstico definido de doença autoimune. Usava ácido fólico, ferro e cálcio. No exame físico, encontrava-se em bom estado geral, relatando apenas náuseas leves e queixas articulares inespecíficas em mãos, punhos e joelhos. Exames laboratoriais demonstraram grupo sanguíneo O Rh(D) negativo, PAI positivo, Coombs direto negativo e marcadores sorológicos para infecções congênitas foram não reagentes. Investigação imunológica mostrou FAN 1:160 e anti-Ro positivo (211), com demais autoanticorpos negativos. Hemograma revelou discreta anemia (Hb 10,7 g/dL), com reticulócitos adequados. Demais exames dentro da normalidade. Além da investigação complementar para síndrome de Sjögren e da realização de ultrassonografia prevista no acompanhamento pré-natal, diante do risco de anemia fetal, também foi programada a vigilância fetal com doppler de artéria cerebral média. Por fim, orientou-se a reavaliação clínica e laboratorial mensais para confirmação diagnóstica e planejamento de possíveis intervenções terapêuticas. A DHRN é uma doença que representa alto risco fetal e neonatal. Quando um aloanticorpo é identificado, é essencial estimar adequadamente o risco fetal. A aloimunização anti-Kell associada a autoanticorpos anti-Ro e FAN, como neste caso, configura desafio diagnóstico e terapêutico. A aloimunização em primíparas é rara sem contato prévio com o antígeno Kell ou evento reconhecível. Nessa situação, deve-se considerar falso positivo, sobretudo na presença de autoanticorpos maternos e fenótipo paterno negativo. Contudo, a rápida elevação dos títulos reforça a complexidade imunológica e a possibilidade de DHRN. O diagnóstico precoce é determinante para prevenir complicações fetais graves. A condução adequada exige monitoramento gestacional, avaliação fetal e terapias como plasmaférese, imunoglobulina intravenosa e transfusão fetal intrauterina ou pós-parto.

Authors

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Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105658
Primary Topic
Blood groups and transfusion
Type
article
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article

INCOMPATIBILIDADE POR ANTÍGENO KELL: RELATO DE CASO EM GESTANTE

Y. Y. V. Silva, EB Riscarolli, KG Frigotto, TA Barros et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Blood groups and transfusion
article

INCOMPATIBILIDADE POR ANTÍGENO KELL: RELATO DE CASO EM GESTANTE

Y. Y. V. Silva, EB Riscarolli, KG Frigotto, TA Barros, Cassiana Miranda de Pinho Tavares, Irani Clezar Mattos, Juliana Petri Tavares, ICR Diogo, LN Veloso, VRA Valviesse, BPd Santos
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Abstract

A Doença Hemolítica do Recém-Nascido (DHRN) é uma condição causada pela passagem transplacentária de anticorpos maternos da classe IgG, que se ligam a antígenos eritrocitários fetais e desencadeiam destruição das hemácias. Embora a aloimunização pelo antígeno Rh(D) seja a mais prevalente, o sistema Kell constitui o segundo maior potencial imunogênico e está associado a desfechos clínicos graves. O anticorpo anti-Kell apresenta particular relevância por, além de promover hemólise, inibir a eritropoese fetal por meio da destruição de precursores eritróides, podendo ocasionar anemia severa mesmo em baixos títulos séricos. Apesar de menos frequente, a aloimunização anti-Kell exige atenção especial devido à ausência de imunoprofilaxia específica e sua evolução potencialmente rápida, associada a complicações como hidropsia fetal e óbito intrauterino. Gestante de 31 anos, G1P0A0, com 16 semanas de idade gestacional, encaminhada ao ambulatório de Hematologia para investigação de incompatibilidade no sistema Kell identificada durante o pré- natal. Apresentou teste de Coombs indireto positivo com título inicial de 1:1024, que evoluiu para 1:2048 no segundo trimestre. Fenotipagem eritrocitária revelou mãe Kell negativa e presença de anticorpo anti-Kell. O pai apresentou fenótipo Kell negativo. A paciente nega gestações ou abortos prévios, transfusões sanguíneas, etilismo e tabagismo. Antecedentes cirúrgicos incluem adenoidectomia e amigdalectomia. Não apresenta comorbidades conhecidas, mas refere história familiar materna de FAN positivo, sem diagnóstico definido de doença autoimune. Usava ácido fólico, ferro e cálcio. No exame físico, encontrava-se em bom estado geral, relatando apenas náuseas leves e queixas articulares inespecíficas em mãos, punhos e joelhos. Exames laboratoriais demonstraram grupo sanguíneo O Rh(D) negativo, PAI positivo, Coombs direto negativo e marcadores sorológicos para infecções congênitas foram não reagentes. Investigação imunológica mostrou FAN 1:160 e anti-Ro positivo (211), com demais autoanticorpos negativos. Hemograma revelou discreta anemia (Hb 10,7 g/dL), com reticulócitos adequados. Demais exames dentro da normalidade. Além da investigação complementar para síndrome de Sjögren e da realização de ultrassonografia prevista no acompanhamento pré-natal, diante do risco de anemia fetal, também foi programada a vigilância fetal com doppler de artéria cerebral média. Por fim, orientou-se a reavaliação clínica e laboratorial mensais para confirmação diagnóstica e planejamento de possíveis intervenções terapêuticas. A DHRN é uma doença que representa alto risco fetal e neonatal. Quando um aloanticorpo é identificado, é essencial estimar adequadamente o risco fetal. A aloimunização anti-Kell associada a autoanticorpos anti-Ro e FAN, como neste caso, configura desafio diagnóstico e terapêutico. A aloimunização em primíparas é rara sem contato prévio com o antígeno Kell ou evento reconhecível. Nessa situação, deve-se considerar falso positivo, sobretudo na presença de autoanticorpos maternos e fenótipo paterno negativo. Contudo, a rápida elevação dos títulos reforça a complexidade imunológica e a possibilidade de DHRN. O diagnóstico precoce é determinante para prevenir complicações fetais graves. A condução adequada exige monitoramento gestacional, avaliação fetal e terapias como plasmaférese, imunoglobulina intravenosa e transfusão fetal intrauterina ou pós-parto.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal do Rio de Janeiro (BR), Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (BR)
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Blood groups and transfusion
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