SÍNDROME DE POEMS ASSOCIADA A MIELOMA MÚLTIPLO IGE: UM RELATO DE CASO

A síndrome de POEMS é uma condição paraneoplásica rara associada a gamopatia monoclonal, caracterizada por polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas e presença de proteína monoclonal. A associação com mieloma múltiplo do subtipo IgE é extremamente incomum, com poucos casos descritos na literatura. Paciente feminina, 54 anos, com diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial sistêmica, hiperuricemia, depressão e hipotireoidismo, apresentava prurido difuso há dois meses, acompanhado de lesões urticariformes em tronco e extremidades, perda ponderal de 10 kg nos últimos 4 meses e parestesias progressivas em membros inferiores. Referia dor epigástrica com melhora com omeprazol e constipação intestinal crônica. Negava alergias medicamentosas ou alimentares. Fazia uso de metformina, glibenclamida, anlodipino, losartana, hidroclorotiazida, levotiroxina, fluoxetina, carbamazepina, clonazepam, alopurinol, prednisona, anti-histamínicos orais (dexclorfeniramina, fexofenadina) e propionato de clobetasol tópico. Ao exame, apresentava palidez, quelite angular, baço palpável a 5 cm do rebordo costal esquerdo, placas eritematosas e lesões urticariformes em tronco. Neurologicamente, tinha reflexos patelares reduzidos bilateralmente e sensibilidade tátil diminuída em membros inferiores. Os exames laboratoriais mostraram anemia microcítica (hemoglobina 9,0 g/dL; volume corpuscular médio 70 fL), ferritina 10 ng/mL, velocidade de hemossedimentação 60 mm/h, proteína C reativa 22 mg/L, eletroforese de proteínas com pico monoclonal em gama (1,0 g/dL), imunofixação confirmando IgE kappa, IgE sérica elevada, com relação kappa/lambda de 20,1. O inventário ósseo evidenciou lesão osteoesclerótica em úmero direito. A eletroneuromiografia mostrou polineuropatia sensitivo-motora em membros inferiores. Mielograma revelou plasmocitose de 20% e eosinofilia. Endoscopia digestiva alta evidenciou esofagite eosinofílica. O diagnóstico de síndrome de POEMS foi estabelecido pelos critérios obrigatórios (polineuropatia e gamopatia monoclonal) e adicionais (lesão osteoesclerótica, organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas e inflamação sistêmica). O manejo incluiu suspensão de alopurinol e carbamazepina, pulsoterapia com corticoide, quimioterapia com VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona) e radioterapia na lesão óssea. Evoluiu com resposta clínica completa e aguarda transplante autólogo de medula óssea. A síndrome de POEMS é uma condição paraneoplásica rara, frequentemente associada a mieloma múltiplo ou plasmocitoma osteoesclerótico. O subtipo IgE do mieloma múltiplo representa menos de 0,01% dos casos e está associado a diagnóstico tardio devido à inespecificidade dos sintomas iniciais. A presença de polineuropatia, lesões osteoescleróticas e manifestações cutâneas deve levantar suspeita, sobretudo na presença de pico monoclonal atípico. O diagnóstico requer combinação de critérios clínicos e laboratoriais, e a terapêutica deve ser direcionada à neoplasia de base. O tratamento multimodal com quimioterapia e radioterapia pode proporcionar controle da doença e melhora funcional, e o transplante autólogo é considerado a melhor estratégia para consolidação. Este caso contribui para ampliar a literatura sobre a forma IgE da síndrome de POEMS e reforça a necessidade de suspeição para diagnóstico precoce.