OS DESAFIOS DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DO LINFOMA DO MANTO LEUCEMIZADO: UM RELATO DE CASO

O Linfoma de Células do Manto (LCM) é um linfoma não Hodgkin de células B raro e agressivo, originado da zona do manto dos folículos linfóides, com sobrevida mediana de três a cinco anos. Afeta predominantemente homens acima de 60 anos. O trabalho tem como objetivo relatar caso clínico de LCM agressivo em paciente idoso, ressaltando dificuldades diagnósticas e terapêuticas. O estudo de caso foi feito por análise de prontuário clínico, complementado com revisão bibliográfica. JFDS, 77 anos, masculino, hipertenso, procurou atendimento em unidade privada de hematologia em 30/12/2024, em Feira de Santana-BA, com perda ponderal de 10 kg em um ano, hepatoesplenomegalia volumosa e palidez cutânea. Exames laboratoriais revelaram hemoglobina 10,8 g/dL, leucocitose (58.600/mm 3 ) e plaquetopenia (75.000/mm 3 ). Imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou linfócitos B monoclonais CD5+, CD20+, CD23–, Kappa+, compatíveis com doença linfoproliferativa crônica de células B. Em abril de 2025, foi encaminhado para a Unidade de Alta Complexidade em Oncologia de Feira de Santana-BA, onde realizou biópsia de medula óssea compatível com LCM, mostrando infiltração por linfoma não Hodgkin de imunofenótipo B com coexpressão de CD20 e CD5. A imunohistoquímica confirmou expressão de ciclina D1, sugerindo LCM, sendo solicitado estudo citogenético para detecção da translocação t(11;14). O paciente iniciou quimioterapia CHOP (Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona), mas após dois ciclos apresentou ausência de resposta clínica, piora laboratorial (leucócitos: 634.000/mm 3 ), agravamento dos sintomas constitucionais, rebaixamento de consciência, crises convulsivas e broncoaspiração. Necessitou internação em UTI, suspensão da quimioterapia e medidas de suporte intensivo. Foi solicitada terapia com inibidor da tirosina quinase de Bruton (BTKi), o Acalabrutinibe. O LCM representa cerca de 6% dos linfomas não Hodgkin, caracterizando-se por imunofenótipo CD5+, CD20+, ciclina D1+ e translocação t(11;14), resultado da fusão dos genes CCND1 e IGH, que leva à superexpressão da ciclina D1 e proliferação celular descontrolada. Sua apresentação clínica varia desde formas nodais clássicas até variantes leucemizadas, que podem simular Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), sendo fundamental a exclusão desta por imunofenotipagem e imunohistoquímica. O diagnóstico precoce é desafiador, pois sinais como linfocitose e esplenomegalia podem levar à suspeita inicial de LLC, linfoma esplênico da zona marginal ou leucemias atípicas. No caso descrito, a ausência de CD23 e a positividade para ciclina D1 foram decisivas para a diferenciação, reforçando o papel da imunohistoquímica e do estudo citogenético. O prognóstico do LCM é desfavorável, sobretudo em idosos e formas leucemizadas, com sobrevida global média reduzida e alta taxa de recidiva após terapias convencionais. Ensaios clínicos evidenciam que BTKi, como Ibrutinibe, Acalabrutinibe e Zanubrutinibe, oferecem taxas de resposta significativas, inclusive em pacientes refratários, com perfil de toxicidade mais tolerável, especialmente relevante para idosos frágeis. O LCM impõe desafios diagnósticos e terapêuticos, exigindo métodos imunohistoquímicos e citogenéticos para confirmação. A falha do esquema CHOP reforça a necessidade de terapias-alvo como BTKi. Contudo, a indisponibilidade no SUS limita o acesso e pode comprometer o prognóstico em pacientes com doença refratária.