RETINOPATIA SECUNDÁRIA A DOENÇA FALCIFORME HbSC

As complicações oftalmológicas crônicas em pacientes com anemia falciforme (AF) incluem retinopatia falciforme proliferativa (também conhecida como doença proliferativa da retina) e hemorragia vítrea. prevalência de retinopatia proliferativa relatada como sendo maior para aqueles com genótipo de hemoglobina SC (HbSC) (33%) em comparação com o genótipo HbSS (14%). Possui pico de prevalência em pacientes com HbSC entre 15 e 24 anos. A isquemia causada pela vaso-oclusão das arteríolas da retina leva à liberação de fatores do tecido vascular que estimulam a angiogênese. Para avaliação dessa complicação, podemos realizar oftalmoscopia direta e indireta, biomicroscopia de lâmpada de fenda ou angiografia com fluoresceína. Já o tratamento é feito em parceria com o oftalmologista através de terapia com fotocoagulação a laser. O objetivo do estudo é contribuir para melhor entendimento e prevenção dessa complicação grave da doença. J.J.S.S,. sexo masculino, 33 anos, já em acompanhamento clínico em serviço de referência devido Doença Falciforme HbSC, porém não realizava o seguimento adequado. Procura novamente serviço devido queixa de baixa acuidade visual, com evolução progressiva nos últimos 06 meses, refere que sintomas estão relacionados ao olho direito. Encaminhado para avaliação oftalmológica de urgência, realizado teste de acuidade visual e fundoscopia. Foi evidenciado acuidade visual abaixo da normalidade 20/40. Na fundoscopia evidenciado edema macular, tração vítrea em arcada temporal superior com áreas de isquemia periférica em ambos os olhos. Paciente segue em acompanhamento multiprofissional, nos outros exames não foram evidenciados outras complicações da doença falciforme. O paciente está em acompanhamento com oftalmologista e iniciará tratamento complementar com fotocoagulação a laser visando impedir a progressão da complicação. O rastreio da retinopatia secundária a doença falciforme deve ser feita anualmente com teste oftalmológico específico desde a infância. Alterações retinianas podem ser observadas em pacientes menores de 18 anos e a oclusão da vasculatura retiniana pode ser vista em cerca de 50% das crianças com genótipos HbSS e HbSC aos 5 anos de idade e 90% das crianças aos 12 anos. Por ser uma complicação grave que pode trazer alterações oftalmológicas permanentes, a identificação da retinopatia em paciente com HbSC necessita ser mais precoce. Novos estudos sobre essa complicação necessitam ser feitos para melhorar a resposta ao tratamento e melhor qualidade de vida para esses pacientes.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104189
Primary Topic
Hemoglobinopathies and Related Disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
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article

RETINOPATIA SECUNDÁRIA A DOENÇA FALCIFORME HbSC

Jaime Santos, C. M. Dutra, Luciana de Moura Leite, Wandelcy Leão Júnior et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemoglobinopathies and Related Disorders
article

RETINOPATIA SECUNDÁRIA A DOENÇA FALCIFORME HbSC

Jaime Santos, C. M. Dutra, Luciana de Moura Leite, Wandelcy Leão Júnior, G.C.D. Sousa, MFH Costa, JO Vieira, PBT Ernesto
article en

Abstract

As complicações oftalmológicas crônicas em pacientes com anemia falciforme (AF) incluem retinopatia falciforme proliferativa (também conhecida como doença proliferativa da retina) e hemorragia vítrea. prevalência de retinopatia proliferativa relatada como sendo maior para aqueles com genótipo de hemoglobina SC (HbSC) (33%) em comparação com o genótipo HbSS (14%). Possui pico de prevalência em pacientes com HbSC entre 15 e 24 anos. A isquemia causada pela vaso-oclusão das arteríolas da retina leva à liberação de fatores do tecido vascular que estimulam a angiogênese. Para avaliação dessa complicação, podemos realizar oftalmoscopia direta e indireta, biomicroscopia de lâmpada de fenda ou angiografia com fluoresceína. Já o tratamento é feito em parceria com o oftalmologista através de terapia com fotocoagulação a laser. O objetivo do estudo é contribuir para melhor entendimento e prevenção dessa complicação grave da doença. J.J.S.S,. sexo masculino, 33 anos, já em acompanhamento clínico em serviço de referência devido Doença Falciforme HbSC, porém não realizava o seguimento adequado. Procura novamente serviço devido queixa de baixa acuidade visual, com evolução progressiva nos últimos 06 meses, refere que sintomas estão relacionados ao olho direito. Encaminhado para avaliação oftalmológica de urgência, realizado teste de acuidade visual e fundoscopia. Foi evidenciado acuidade visual abaixo da normalidade 20/40. Na fundoscopia evidenciado edema macular, tração vítrea em arcada temporal superior com áreas de isquemia periférica em ambos os olhos. Paciente segue em acompanhamento multiprofissional, nos outros exames não foram evidenciados outras complicações da doença falciforme. O paciente está em acompanhamento com oftalmologista e iniciará tratamento complementar com fotocoagulação a laser visando impedir a progressão da complicação. O rastreio da retinopatia secundária a doença falciforme deve ser feita anualmente com teste oftalmológico específico desde a infância. Alterações retinianas podem ser observadas em pacientes menores de 18 anos e a oclusão da vasculatura retiniana pode ser vista em cerca de 50% das crianças com genótipos HbSS e HbSC aos 5 anos de idade e 90% das crianças aos 12 anos. Por ser uma complicação grave que pode trazer alterações oftalmológicas permanentes, a identificação da retinopatia em paciente com HbSC necessita ser mais precoce. Novos estudos sobre essa complicação necessitam ser feitos para melhorar a resposta ao tratamento e melhor qualidade de vida para esses pacientes.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
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Hemoglobinopathies and Related Disorders
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