TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOIMUNE NO HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN

A Trombocitopenia Aloimune Fetal Neonatal (TAFN) é uma causa de plaquetopenia em neonatos, decorrente da lise plaquetária por anticorpos maternos contra antígenos fetais, os quais são herdados do pai, especialmente o HPA-1a (mais de 80%). Como encontram-se ausentes na mãe, ela pode desenvolver uma resposta imune, resultando na formação dos anticorpos anti-HPA. Existem casos em que não são identificados os anticorpos anti-HPA, mas sim os anticorpos maternos contra os Antígenos Leucocitários Humanos (HLA) de classe I. Em contrapartida, a fisiopatologia deste anticorpo anti-HLA na gênese desse distúrbio ainda é incerta. A apresentação clínica é variável, desde trombocitopenia até, nos casos mais graves, hemorragia intracraniana. A plaquetopenia é definida por uma contagem plaquetária inferior à 150.000 células/mL, com risco hemorrágico quando abaixo de 30.000 células/mL. A maioria dos quadros de hemorragia ocorre durante a gestação, especialmente antes da 30ª semana. O diagnóstico é confirmado pela presença de anticorpos anti-plaquetários no soro materno, porém a TAFN é um diagnóstico de exclusão, quando as outras causas forem descartadas. O tratamento envolve a manutenção das plaquetas em níveis superiores a 50.000. Se houver necessidade de transfusão plaquetária, a melhor opção é a materna, pois não serão destruídas pelos antígenos anti-HPA. Revisar casos clínicos de neonatos com TAFN, abordando a fisiopatologia e a avaliação de anticorpos antiplaquetários. Este é um estudo descritivo, com análise de incidência e transversal retrospectivo da TAFN em neonatos nascidos no Hospital Israelita Albert Einstein, durante os anos de 2019 a 2025. Foi realizada a análise de 8 prontuários, sendo que a análise da especificidade dos anticorpos plaquetários foi realizada através do KIT PAKLX (Immucor®) para a pesquisa de anticorpos HPA e HLA. A incidência dessa afecção no estudo foi de 1 em 2578 gestações, enquanto na literatura, estima-se de 1 em 1.5002. A maior parte era secundigesta (3/8) e sem abortos prévios (5/8). Embora na maioria dos casos o feto tenha sobrevivido (7/8), 1 deles apresentou um óbito fetal na 10ª semana de gestação, muito provavelmente decorrente de uma hemorragia durante a gestação. Os anticorpos detectados foram o anti-HLA classe 1 (3/8), anti-HPA 1a (3/8), anti-HPA 5b (1/8) e anticorpo GP IIa/IIIb (1/8, sendo impossível a determinação da especificidade devido à panreatividade da glicoproteína). O diagnóstico TAFN é subdiagnosticado devido a manifestação subclínica ou pela falta de recursos para investigação. O anticorpo anti-HPA foi encontrado em 5 soros maternos, sendo prioritariamente a especificidade anti-HPA 1a. Em alguns casos, com quadro clínico compatível, foram detectados anticorpos anti-HLA, ambos compatíveis com a literatura. O trabalho reforça a relevância do diagnóstico de TAFN, ressaltando a incidência em um serviço de referência, em que a correta educação médica para os diagnósticos diferenciais e a presença de laboratórios de referência são elementos essenciais para o conhecimento dessa patologia.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104997
Primary Topic
Platelet Disorders and Treatments
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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article

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOIMUNE NO HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN

CB Bub, L.M. Martín Santos, MG Aravechia, JM Kutner et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Platelet Disorders and Treatments
article

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOIMUNE NO HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN

CB Bub, L.M. Martín Santos, MG Aravechia, JM Kutner, MFM Sirianni, LD Santos, EP Bastos, TH Costa, LFB Honorato, RD Conserva
article en

Abstract

A Trombocitopenia Aloimune Fetal Neonatal (TAFN) é uma causa de plaquetopenia em neonatos, decorrente da lise plaquetária por anticorpos maternos contra antígenos fetais, os quais são herdados do pai, especialmente o HPA-1a (mais de 80%). Como encontram-se ausentes na mãe, ela pode desenvolver uma resposta imune, resultando na formação dos anticorpos anti-HPA. Existem casos em que não são identificados os anticorpos anti-HPA, mas sim os anticorpos maternos contra os Antígenos Leucocitários Humanos (HLA) de classe I. Em contrapartida, a fisiopatologia deste anticorpo anti-HLA na gênese desse distúrbio ainda é incerta. A apresentação clínica é variável, desde trombocitopenia até, nos casos mais graves, hemorragia intracraniana. A plaquetopenia é definida por uma contagem plaquetária inferior à 150.000 células/mL, com risco hemorrágico quando abaixo de 30.000 células/mL. A maioria dos quadros de hemorragia ocorre durante a gestação, especialmente antes da 30ª semana. O diagnóstico é confirmado pela presença de anticorpos anti-plaquetários no soro materno, porém a TAFN é um diagnóstico de exclusão, quando as outras causas forem descartadas. O tratamento envolve a manutenção das plaquetas em níveis superiores a 50.000. Se houver necessidade de transfusão plaquetária, a melhor opção é a materna, pois não serão destruídas pelos antígenos anti-HPA. Revisar casos clínicos de neonatos com TAFN, abordando a fisiopatologia e a avaliação de anticorpos antiplaquetários. Este é um estudo descritivo, com análise de incidência e transversal retrospectivo da TAFN em neonatos nascidos no Hospital Israelita Albert Einstein, durante os anos de 2019 a 2025. Foi realizada a análise de 8 prontuários, sendo que a análise da especificidade dos anticorpos plaquetários foi realizada através do KIT PAKLX (Immucor®) para a pesquisa de anticorpos HPA e HLA. A incidência dessa afecção no estudo foi de 1 em 2578 gestações, enquanto na literatura, estima-se de 1 em 1.5002. A maior parte era secundigesta (3/8) e sem abortos prévios (5/8). Embora na maioria dos casos o feto tenha sobrevivido (7/8), 1 deles apresentou um óbito fetal na 10ª semana de gestação, muito provavelmente decorrente de uma hemorragia durante a gestação. Os anticorpos detectados foram o anti-HLA classe 1 (3/8), anti-HPA 1a (3/8), anti-HPA 5b (1/8) e anticorpo GP IIa/IIIb (1/8, sendo impossível a determinação da especificidade devido à panreatividade da glicoproteína). O diagnóstico TAFN é subdiagnosticado devido a manifestação subclínica ou pela falta de recursos para investigação. O anticorpo anti-HPA foi encontrado em 5 soros maternos, sendo prioritariamente a especificidade anti-HPA 1a. Em alguns casos, com quadro clínico compatível, foram detectados anticorpos anti-HLA, ambos compatíveis com a literatura. O trabalho reforça a relevância do diagnóstico de TAFN, ressaltando a incidência em um serviço de referência, em que a correta educação médica para os diagnósticos diferenciais e a presença de laboratórios de referência são elementos essenciais para o conhecimento dessa patologia.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital Israelita Albert Einstein (BR)
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