LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA EM CRISE BLÁSTICA LINFOIDE T: RELATO DE CASO

A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa clonal, de curso trifásico (fase crônica, fase acelerada e crise blástica), que representa de 15 a 20% das leucemias em adultos. A característica citogenética marcante é a translocação entre os cromossomos 9 e 22, resultando no gene de fusão BCR- ABL. A crise blástica pode ser de linhagem mieloide ou linfoide. A crise blástica linfóide é uma das complicações mais temidas da LMC, sendo a linhagem de células B a mais comum, enquanto a linhagem T é extremamente rara. Em uma revisão publicada no PubMed em 2020, apenas 52 casos haviam sido relatados na literatura de LMC crise blástica linfoide T, evidenciando os desafios diagnósticos e a raridade do caso. Paciente masculino, 37 anos, previamente hígido, foi internado devido a adenomegalia cervical bilateral de início há 02 semanas. Paciente apresentava esplenomegalia dolorosa ao exame físico, com hemograma evidenciando anemia (Hb 10,3 g/dL) com leucocitose importante de 182.000, com desvio escalonado até blasto (21% de blastos). Realizado aspirado medular, com mielograma evidênciando mais de 15% de basófilos e blastos de aspecto linfoide. Resultado de imunofenotipagem identificou 21,3% de blastos positivos para os seguintes marcadores: CD2++, CD3, CD5+++,CD7+++,CD34+++,CD45++,cyCD79a, CD99+++, TdT par (27%). Como complemento diagnostico, realizado RT-PCR BCR-ABL p210 com resultado positivo e p190 negativo, contribuindo com o diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica em crise blástica linfoide T. Realizada pesquisa de mutação e cariótipo, ainda sem o resultado final. Realizada biópsia de massa cervical, com estudo imuno-histoquímico corroborando com o diagnostico medular. Optado por iniciar tratamento com quimioterapia de alta dose, escolhendo o protocolo HyperCVAD bloco ímpar (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina), com intratecais como profilaxia de sistema nervoso central, em associação com inibidor de tirosina quinase (Imatinib) na primeira linha. Paciente com indicação de transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas, porém sem irmãos cossanguíneos, sem filhos e pais já falecidos. Coletado HLA do paciente com inscrição no REREME em busca de doador de medula óssea compatível não aparentado. Paciente no início do tratamento, ainda sem reavaliação medular de resposta ao tratamento proposto. Esses pacientes geralmente apresentam uma doença de curso clínico agressivo, necessitando de terapia intensiva, e podem se beneficiar do transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas. Na literatura, há poucos relatos de caso e não há estudos clínicos randomizados comparando qual a melhor estratégia terapêutica para esses casos. Com isso, evidencia-se a importância em relatar o caso, como forma de troca de experiência quanto ao diagnostico, quanto as opções de tratamento e quanto ao prognóstico destes doentes.