ACIDENTE VASCULAR HEMORRÁGICO (AVCH) COMO DESFECHO FATAL EM PACIENTE COM HEMOFILIA A ADQUIRIDA

A hemofilia A adquirida é uma doença hemorrágica rara, com incidência mundial de 1 a 1,5 caso por milhão de habitantes. É uma doença de origem autoimune, caracterizada pela produção de autoanticorpos contra o Fator VIII (FVIII), sem histórico familiar de distúrbios hemorrágicos. Tem como fatores de risco: doenças autoimunes, neoplasias (sólidas ou hematológicas), uso de certos medicamentos, gestação e período pós-parto. Paciente de 57 anos, sexo feminino, hipertensa (em uso de anlodipino e enalapril), admitida com relato de astenia, tontura e hematoma extenso em parede abdominal após queda da própria altura. Exame físico da admissão com mucosas hipocoradas e hematoma em abdome. Exames laboratoriais iniciais com anemia (hb: 6 g/dL, VCM=83.4, HCM=26.9), leucócitos e plaquetas normais, bem como INR normal (1.11), entretanto com TTPA ratio (3,39) e com o teste da mistura não houve correção. Dosagem de fator VIII: 0,5% e inibidor de fator VIII: 448 UB. Demais exames de investigação apenas com fator reumatoide positivo e tomografia computadorizada de tórax com nódulo pulmonar de 1,2 cm indeterminado. Foi iniciado fator VII 6 mg 12/12h por suspeita de hemofilia A adquirida, porém 07 dias depois, a paciente evoluiu com convulsão do tipo tônico- clônico generalizada, com tomografia de crânio constatando hematoma subdural e sangramento puntiforme frontobasal, com conduta conservadora. Após evento hemorrágico, fora trocado fator VII por Complexo Protrombínico Parcialmente Ativado (CCPA) a 85%, contudo a paciente evoluiu com novos hematomas em membros superiores. Após novo ajuste de CCPA para 95%, apresentou placas urticariformes e sensação de dispneia após infusão, com suspensão do complexo e retorno do fator VII, bem como início de prednisona (1 mg/kg/dia) e Ciclofosfamida (1 mg/kg/dia) (realizadas 04 doses, com intervalo de 07 dias cada). Após estabilização clínica e melhora sintomática, a paciente recebeu alta hospitalar, com acompanhamento ambulatorial da hematologia e neurologia, porém apresentou novo déficit neurológico em residência, quatro semanas após alta. Nova tomografia de crânio evidenciou novo AVCh, evoluindo para óbito horas depois. A hemofilia A adquirida é uma condição hemorrágica rara, potencialmente grave e de evolução imprevisível, que pode cursar com sangramentos espontâneos e de difícil controle, mesmo diante de tratamento especializado. A presença de inibidores contra o fator VIII impõe desafios terapêuticos significativos, demandando intervenção rápida e individualizada com agentes bypass e imunossupressores. O caso descrito reforça que complicações como o acidente vascular cerebral hemorrágico podem ocorrer de forma abrupta e fatal, ressaltando a necessidade de diagnóstico precoce, manejo multidisciplinar e monitoramento rigoroso para reduzir o risco de eventos graves e melhorar o prognóstico.