PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÊNICA EM CONTEXTO DE MESOTELIOMA PLEURAL: RELATO DE CASO

Mesotelioma maligno é um câncer de células mesoteliais. O tratamento é limitado e a sobrevida é de cerca de 9‒12 meses após o diagnóstico. As microangiopatias trombóticas tem diversas causas, mas quando paraneoplásicas, costumam apresentar pior prognóstico. A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é caracterizada pela deficiência grave da protease ADAMTS13, responsável por clivar multímeros ultralongos de Fator de von Willebrand (vWF). Quando essa clivagem é prejudicada, os multímeros de vWF acumulam-se e promovem agregação plaquetária disseminada na microcirculação, levando à formação de microtrombos. Paciente do sexo feminino, 67 anos, farmacêutica, com histórico ocupacional de ter trabalhado em laboratórios hospitalares. Nega tabagismo, etilismo e comorbidades. Em abril de 2025 apresentou dispnéia, sendo internada em UTI. Encontrado derrame pleural esquerdo, foi submetida à pleurodese, que revelou infiltração neoplásica difusa da pleura visceral e parietal. A análise anatomopatológica e o estudo imuno-histoquímico foram compatíveis com mesotelioma pleural epitelioide. Durante a internação, a paciente apresentou melena em grande quantidade. Constatada anemia normocítica (hb 7.8) e plaquetopenia (19.000) sem descrições de achados morfológicos. Iniciada corticoide e IgVH em UTI, suspeitando de uma PTI, sendo refratária à imunoglobulina. Frente a isso, foi solicitada avaliação da hematologia, realizado AMO, sem alterações. No dia seguinte, evoluiu com déficit neurológico focal transitório com TC de crânio sem alterações. Hemograma de urgência com fragmentação eritrocitária e DHL em ascensão (1001 U/L), sem perda de função renal, solicitado ADAMTS13 e iniciada plasmaferese diária e dexametasona 16 mg/dia. Atividade de ADAMTS13 de 0,8% e ADAMTS13 inibidor 3,2 B.U, compatível com púrpura trombótica trombocitopênica paraneoplásica. Em 05/25 iniciou o primeiro ciclo de quimioterapia com cisplatina e pemetrexede, evoluindo com neutropenia. Apresentou melhora de DHL (286 U/L) e plaquetas em ascensão, iniciado espaçamento de plasmaférese. Apresentou novo aumento de DHL (4431 U/L), confusão mental e febre. Retomada plasmaferese diária e iniciado Piperacilina com Tazobactam por infecção por Salmonella não-Typhi com controle infeccioso. Evoluiu para TOT por crises convulsivas, realizado pulsoterapia com metilprednisolona e iniciado rituximabe. Obteve controle de PTT, contudo, com ausência de despertar, foram instituídas medidas de conforto. Este caso mostra a rara associação entre mesotelioma pleural epitelioide e PTT paraneoplásica, com poucos relatos na literatura. Apesar do tratamento intensivo, a evolução foi desfavorável, ratificando o prognóstico sombrio citado em casos de PTT paraneoplásica.